Шта су карциноидни тумори плућа?

Садржај

• Врсте карциноидних тумора плућа
• Симптоми карциноидног тумора плућа
• Узроци и фактори ризика
• Дијагноза
• Лечење
• Прогноза
• Суочавање и подршка

Карциноидни тумори плућа, познати и као плућни карциноиди, чине око 1% до 2% карцинома плућа. Ови тумори се разликују од најчешћих типова карцинома плућа: недробноћелијског карцинома плућа (НСЦЛЦ) и малих ћелијских карцинома плућа (СЦЛЦ). Са карциноидним тумором, симптоми рака плућа могу се значајно разликовати од типичних типова НСЦЛЦ и СЦЛЦ. Фактори ризика се такође разликују, с тим што млађи људи и непушачи имају већу вероватноћу да развију ову врсту рака плућа.

Ако су вам дијагностиковани карциноидни тумори плућа, требало би да истражите јединствене аспекте рака, имајући на уму да ће ваше искуство бити другачије од већине осталих пацијената са раком плућа. Путовање неће бити лако, али стопа преживљавања карциноида у плућима требало би да буде много боља него код других врста болести.

Врсте карциноидних тумора плућа

Карциноидни тумори су облик неуроендокриног тумора. Неуроендокрине ћелије се налазе у целом телу, укључујући плућа. Ако ове ћелије расту пребрзо, формирају мале карциноидне туморе. Ови тумори се могу формирати у органима у целом телу. Само 3 од 10 карциноидних тумора налазе се у плућима.

Карциноидни тумори плућа подељени су у два примарна типа: типични и атипични.

• Типични карциноидни тумори: Типични карциноиди или карциноиди ниског степена састоје се од ћелија које изгледају врло слично нормалним ћелијама.Отприлике 90% карциноида плућа, ови тумори имају тенденцију да полако расту и ретко се шире изван плућа.
• Атипични карциноидни тумори: Атипични или средњи карциноиди имају ћелије које се више абнормално појављују. Ови тумори имају тенденцију да расту и шире се мало брже од типичних карциноида, али су обично мање агресивни од уобичајених врста карцинома плућа.

Ћелије рака наспрам нормалних ћелија: како се разликују?

Симптоми карциноидног тумора плућа

Карциноидни тумори плућа, нарочито типични карциноиди, имају тенденцију централног раста у близини великих дисајних путева. То резултира да око 66% људи примети симптоме рано у манифестацији болести, док осталих 34% тумори могу расти тако споро да годинама неће бити примећени симптоми. У овим случајевима рак се може открити само ако лекар ради тест из другог разлога.

Када су симптоми присутни, обично су повезани са зачепљењем дисајних путева. Симптоми могу укључивати:

• Упорни кашаљ
• Кратког даха
• Пискање
• Хемоптиза (искашљавање крви)
• Бол у грудима

Понављајуће се инфекције плућа, попут бронхитиса и упале плућа, такође могу јавити ако велики тумор блокира дисајне путеве. Лекари могу почети сумњати на рак тек након што антибиотски третмани, чија је сврха да помогне у инфекцији, не успеју да реше проблем.

Ређе се карциноиди могу појавити са симптомима узнапредовалог карцинома као што су губитак апетита и губитак тежине.

Знаци и симптоми рака плућа

У вези са лучењем хормона

Неки карциноидни тумори луче хормоне или супстанце сличне хормонима који се ослобађају у крвоток.

Два синдрома која могу изазвати ови хормонски излучевине су карциноидни синдром и Цусхингов синдром, који могу довести до низа симптома који обично нису повезани са карциномом плућа.

• Карциноидни синдром: Неки карциноиди ослобађају супстанце као што су серотонин које узрокују црвенило лица (што може бити веома изражено), пискање и водени пролив.
• Цусхингов синдром: Може се лучити хормон адренокортикотропни хормон (АЦТХ), што узрокује симптоме Кушинговог синдрома, као што су дебљање, изглед лица налик месечевој, накупљање масти између рамена („бивоља грба“), висок крвни притисак и слабост мишића.

Поред тога, ретки поремећаји могу се јавити и као резултат хормоналних секрета из карциноидних тумора. Ту спадају:

• Хиперкалцемија: Тумори могу лучити супстанце које узрокују повишен ниво калцијума у ​​крви. То може довести до слабости, грчева, мучнине и летаргије. Када је озбиљно, можете изгубити свест.
• Акромегалија: Карциноиди који луче хормон раста могу резултирати повећањем руку и стопала, као и променама лица (акромегалија код одраслих) или брзим растом (код деце).

Све у свему, карциноиди су врло хетерогена група карцинома, што значи да се ћелије унутар тумора и од једног тумора до другог значајно разликују. То може довести до вишеструких поремећаја и потребе за више од једне стратегије лечења.

Узроци и фактори ризика

Истраживачима није јасно који фактори узрокују карциноидне туморе плућа или повећавају ризик од развоја ове врсте карцинома. За разлику од других плућних болести, чини се да пушење и загађивачи ваздуха нису повезани са тим.

Неки фактори који су примећени укључују:

• Пол: Чешће је код жена него код мушкараца.
• Трка: Бели људи чешће од било ког другог развијају туморе.
• Генетика: Чини се да људи са ретким наследним поремећајем који се назива мултипла ендокрина неоплазија типа 1 (МЕН1) имају већи ризик од карцинома плућа.
• Старост: Типични и атипични карциноиди могу се јавити у било којој доби, али се обично налазе код људи између 45 и 55 година, што је нешто млађе од просечне старости дијагнозе за друге карциноме плућа. Такође је најчешћи тип карцинома плућа код деце.

Шта бисте требали знати о генетици и раку плућа

Дијагноза

Дијагноза карциноидних тумора понекад је рано изазовна. На пример, карциноидни тумори који луче АЦТХ могу имати постепени изглед симптома који су готово идентични Цусхинговом синдрому пре него што се појаве било какви плућни симптоми.

Имагинг

Ако лекари сумњају на рак плућа или други поремећај повезан са плућима, могу да наложе тестове за снимање како би проверили да ли има тумора. Ови тестови могу да укључују:

• Грудног коша: Карциноидни тумори могу се појавити на рендгену, али ће се пропустити ако су премали или скривени.
• Скенирање компјутеризоване томографије грудног коша (ЦТ): ЦТ грудног коша је бољи у откривању карциноидних тумора и пружању детаља о тачној величини и локацији.
• Сцинтиграфија соматостатинског рецептора: У овом тесту се користи радиоактивна честица везана за октреотид, која се убризгава у тело. Октреотид се везује за карциноидне туморе и тада се откривају гама зраци из радиоактивне честице да би се пронашао тумор. Поред показивања локације тумора, овај тест може помоћи у идентификовању најбољих могућности лечења.
• Га-68 Дотате ПЕТ скенирање: Са овом врстом скенирања позитронске емисионе томографије (ПЕТ), мала количина радиоактивног лека названог Дотатате даје се ињекцијом пре скенирања. Дотатат ​​се везује за неуроендокрине туморе (НЕТ) и приказује се на ПЕТ слици као светле тачке. Показало се да је овај тест веома ефикасан у проналажењу карциноидних тумора.

ЦТ скенирање (снимање магнетном резонанцом, МРИ) такође се може урадити како би се проверило да ли се малигнитет проширио на јетру, што је уобичајено место за метастазирање (ширење) карциноидних тумора плућа.

Биопсија

Лекарима ће требати узорак ткива да би потврдили дијагнозу и утврдили стадијум вашег карциноидног тумора плућа. Постоје две главне врсте биопсија:

• Бронхоскопија: У бронхоскопији, флексибилна цев се убаци кроз уста и увуче у велике дисајне путеве (бронхије) плућа. Будући да се многи карциноиди налазе у близини дисајних путева, ови тумори се често могу видети камером и може се узети биопсија.
• Биопсија плућа: Лекари могу извршити иглу или хируршку биопсију да би узели узорак ткива. Биопсија игле може се урадити уметањем фине игле кроз зид грудног коша и узимањем узорка тумора. У отвореној биопсији плућа, тумор се биопсира директно током операције.

Водич за разумевање ваше биопсије плућа

Тестови крви

Тестови на хормоне који се понекад луче могу се урадити за неке карциноидне туморе.

Други тест, назван индекс пролиферације Ки67, понекад може да помогне у разликовању карциноида од других врста карцинома плућа, као и да предвиди ко са карциноидима може да одговори на хемотерапију (већина не).

Инсценација

За разлику од чешћих карцинома плућа, тестови постављања нису увек потребни код карциноидних тумора, јер расту споро и мало је вероватно да ће се ширити. Будући да већина карциноидних тумора споро расте (имају ниску метаболичку активност), мало је вероватно да ће се приказати као малигни на ПЕТ скенирању.

Преглед фаза рака плућа

Лечење

С обзиром да карциноидни тумори могу значајно да варирају, опције лечења такође могу да се разликују. У раној фази болести, хирургија је први избор. За напредне карциноидне туморе тренутно постоји неколико одобрених лекова.

Хирургија

Први курс лечења је хируршка интервенција, али препоручене врсте операција карцинома плућа зависиће од величине тумора и где се налазе у плућима.

Код малих тумора може се размотрити лобектомија или чак ресекција клина. Код већих тумора (или оних на одређеним локацијама) може се препоручити уклањање целог плућа (пнеумонектомија).

Биолошка терапија

Лек за биолошку терапију Афинитор (еверолимус) препоручује се за напредне типичне и атипичне карциноиде који не луче хормоне или супстанце сличне хормонима.

Циљани лек делује тако што прекида сигнални пут потребан за раст карцинома. То може побољшати преживљавање. Узима се као дневна пилула, а не као интравенска терапија.

Аналоги соматостатина

Лекови Сандостатин (октреотид), Соматулин (ланреотид) и Сигнифор (пасиреотид) су аналоги соматостатина и користе се за људе са карциноидним туморима ниског степена који луче супстанце сличне хормонима. Они се могу користити за контролу раста тумора (и смањују симптоме), али нису лековити.

Постоји низ могућности за клиничка испитивања која процењују обећавајуће нове третмане карциноида. Примери укључују радиоактивне честице у комбинацији са октреотидом.

Прогноза

Када се карциноидни тумори могу уклонити хируршким путем, прогноза је релативно добра. Са узнапредовалом болешћу, одобрење за лек Афинитор повећало је преживљавање, а други третмани се активно проучавају.

Петогодишња стопа преживљавања за одређену фазу карциноидног тумора плућа износи 90%. Ако се рак дијагностикује у најранијим фазама, петогодишња стопа преживљавања повећава се на 97%.

Карциноидни тумори повезани са генетским синдромом МЕН1 имају тенденцију да буду агресивнији са нижим стопама преживљавања.

Суочавање и подршка

Пошто су карциноидни тумори релативно ретки, важно је пронаћи лекара који је упознат са болешћу.

Неки од већих центара за рак, као што су Национални институт за рак, често имају већу вероватноћу да имају онкологе у особљу које су лечиле бројне друге људе са овим карциномом. Већи центри ће такође вероватно понудити клиничка испитивања која се баве новијим третманима напредних карциноида.

Фондација за карциноидни рак је непрофитна организација посвећена само пружању подршке особама са карциноидним туморима. Ако им се обратите, можда ћете моћи да пронађете групу за подршку или контакте који могу да вам помогну да одговорите на питања и подстакнете вас док тражите одговоре и започнете лечење.

Како пронаћи најбољи центар за лечење рака плућа

• Објави
• Флип
• Емаил
• Текст