Садржај
Аддисонова болест, такође позната као примарна надбубрежна инсуфицијенција и хипокортизолизам, ретки је поремећај у коме надбубрежне жлезде не производе довољно хормона кортизола и понекад алдостерона.Симптоми обично долазе и одлазе и могу укључивати бол у стомаку, вртоглавицу, умор, губитак тежине, жудњу за соли и затамњење коже. Током периода екстремног стреса или лошег здравља, Аддисонова болест може покренути брзи пад нивоа кортизола и потенцијално опасан по живот догађај познат као надбубрежна криза.
Најчешћи узрок Аддисонове болести је аутоимунски адреналитис, поремећај у којем имунолошки систем тела нехотице напада и оштећује ћелије надбубрежних жлезда.
Иако се Аддисоновој болести може дијагностиковати тестовима крви и слике, она је тако ретка - погађа само једног од сваких 100.000 људи - да се дијагнозе обично одлажу док се не развију озбиљније манифестације болести.
Аддисонова болест се не може излечити, али се може значајно побољшати терапијом замене хормона и избегавањем уобичајених покретача. Ако се правилно лечи, Аддисонова болест се може ставити под контролу и можете бити сигурнији да ћете живети дуг и здрав живот.
Аддисон-ови симптоми болести
Симптоми Аддисонове болести су директно повезани са степеном оштећења надбубрежне жлезде. Као прогресивна болест, симптоми се временом погоршавају ако се не лече. Могу почети случајно, са необичним тренуцима болова у стомаку и слабости, али постају све очитији како се напади понављају, посебно у тренуцима стреса.
У зависности од узрока основног оштећења, симптоми Аддисонове болести могу се развијати полако и стабилно или брзо и бесно.
Већина симптома настаје када пад нивоа кортизола (хипокортизолизам) покрене асоцијативни пад крвног притиска (хипотензија) и шећера у крви (хипогликемија). Остали симптоми су повезани са падом алдостерона, хормона одговорног за задржавање натријума.
Примарни симптоми Аддисонове болести имају тенденцију да буду епизодни и неспецифични. Уобичајени симптоми укључују:
- Екстремни умор
- Бол у стомаку
- Смањен апетит
- Жудња за соли
- Вртоглавица
- Вртоглавица при порасту (постурална хипотензија)
- Замућен вид
- Дрхтавост или дрхтање
- Лупање срца
- Мучнина или повраћање
- Анксиозност или раздражљивост
- Депресија
- Осећаји игле (периферна неуропатија)
- Смањен сексуални нагон (низак либидо)
- Губитак косе
- Болови у мишићима или зглобовима
- Губитак тежине
- Потамњење коже (хиперпигментација), посебно на местима на којима постоје набори коже или ожиљци, као и на длановима, брадавицама и унутар образа
Адренална криза
Надбубрежна криза, позната и као Аддисонова криза, јавља се када ниво кортизола опадне тако брзо да изазива озбиљне и потенцијално опасне по живот симптоме, укључујући:
- Јако повраћање и / или дијареја која доводи до дехидрације
- Бол у доњем делу леђа, ногама или стомаку
- Несвестица (синкопа)
- Грчење мишића
- Збуњеност и дезоријентација
- Екстремна жеђ и немогућност мокрења
- Ненормални откуцаји срца (аритмија)
- Интермитентна парализа мишића
Ако се агресивно не лечи интравенским течностима и стероидима, може наступити смрт, најчешће као резултат хипотензивног шока или респираторне инсуфицијенције. Према будућим истраживањима објављеним у Часопис за клиничку ендокринологију и метаболизам, надбубрежна криза резултира смрћу у једном од 16 случајева, најчешће због одложеног или неадекватног лечења.
Узроци
Аддисонова болест је узрокована неуспехом надбубрежних жлезда. Надбубрежне жлезде су један од неколико органа који чине ендокрини систем. Жлезде се налазе на врху сваког бубрега и одговорне су за производњу различитих хормона, укључујући кортизол, алдостерон и адреналин.
Кортизол, који се често назива „хормоном стреса“, покреће инстинкт „бори се или бежи“ током кризе, али такође игра централну улогу у регулацији крвног притиска, шећера у крви, упале, спавања и нивоа енергије. Производи се у делу надбубрежних жлезда познатом као зона фасцицулата.
Алдостерон помаже у регулацији равнотеже натријума и калијума у телу и тиме утиче на крвни притисак, запремину крви и задржавање воде у ћелијама. Производи се у другом делу жлезде познатом као зона гломерулоза.
Аддисонова болест се развија када надбубрежне жлезде више не могу адекватно да снабдевају тело кортизолом и алдостероном. Подједнако погађа мушкарце и жене и јавља се у свим старосним групама, али је најчешће између 30 и 50 година.
Оштећење надбубрежне жлезде
Постоји читав низ разлога због којих надбубрежне жлезде више неће функционисати како би требало. Са Аддисоновом болешћу, примарну инсуфицијенцију надбубрежне жлезде најчешће узрокује болест или поремећај који директно оштећују сам орган.
Далеко најчешћи узрок томе је аутоимунски адреналитис, аутоимуна болест у којој тело окреће своју одбрану на себе и напада ћелије надбубрежних жлезда које производе стероиде. Нико није тачно сигуран зашто се то догађа, иако се верује да генетика игра централну улогу.
Уопштено говорећи, зона фасцицулата (где се производи кортизол) је место највећег аутоимунског напада, а затим зона гломерулоза (где се производи алдостерон). У неким случајевима, трећа и последња зона, позната као зона ретицуларис, може претрпети колатералну штету, што резултира оштећењем одређених полних хормона.
Поред аутоимунског адреналитиса, постоје и друга стања која могу директно утицати на надбубрежне жлезде, укључујући:
- Туберкулоза
- Напредна ХИВ инфекција
- Системске гљивичне инфекције
- Секундарни (метастатски) карциноми
- Надбубрежна хеморагија
- Конгенитална надбубрежна хиперплазија (ЦАХ), генетски поремећај који се карактерише абнормалним повећањем надбубрежних жлезда
- Адреномијелонеуропатија (АМН), наследни неуролошки поремећај који може проузроковати отказивање надбубрежних жлезда (обично у одраслој доби)
Ређе, генетски поремећај може индиректно нарушити функцију надбубрежне жлезде отимајући телу једињења потребна за производњу стероида.Једно од таквих једињења је холестерол, који надбубрежне жлезде претварају у кортизол и алдостерон.
Ретки генетски поремећаји, попут Смитх-Лемели-Оптиз синдрома (урођена грешка која утиче на синтезу холестерола) и абеталипопротеинемија (која омета апсорпцију масти), су неки од наследних поремећаја који индиректно могу довести до Аддисонове болести.
Адренална криза
Надбубрежна криза се може јавити или као продужетак Аддисонове болести или независно од ње. Прецизније, адренална криза се развија када је пад кортизола брз и озбиљан, што доводи до ниског крвног притиска, ниског шећера у крви и високог нивоа калијума. Стање је потенцијално опасно по живот и захтева хитну медицинску негу.
Надбубрежну кризу може изазвати било који догађај у коме тело не може адекватно да одговори на екстремни стрес, било психолошки или физички. Према студији објављеној у Европски часопис за ендокринологију, следећи су најчешћи таложни фактори за надбубрежну кризу.
Друге студије такође подржавају гастроинтестиналне болести као претежни покретач акутне надбубрежне кризе. Други узроци укључују нападе, јаку мигрену, вруће време, атријалну фибрилацију (неправилан рад срца), па чак и далеке летове. Остали фактори ризика укључују трудноћу и дијабетес.
Секундарна надбубрежна инсуфицијенција
Надбубрежна криза се такође може јавити ако је хипофиза оштећена или болесна. Хипофиза је део осе хипоталамус-хипофиза-надбубрежна жлезда (ХПА). Његова улога је да "упути" надбубрежну жлезду када и колико произвести више кортизола. То чини са хормоном који се назива адренокортикотропни хормон (АЦТХ).
Ако се криза догоди као резултат отказивања хипофизе (можда узроковане раком или операцијом хипофизе), то би се називало секундарном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде.
Још један уобичајени узрок секундарне инсуфицијенције надбубрежне жлезде је изненадни прекид лечења кортикостероида који се користе за лечење артритиса, астме и других инфламаторних болести. Наглим заустављањем лекова, недијагностикована Аддисонова болест може нехотице бити „разоткривена“ у облику надбубрежне кризе .
Дијагноза
Аддисонова болест дијагностикује се разним тестовима крви и слике који се користе за потврђивање инсуфицијенције надбубрежне жлезде. Дијагноза се обично започиње на основу појаве контролних симптома, као што су хиперпигментација, умор и жудња за соли (класична тријада надбубрежних симптома). У другима, рутински тест крви може открити абнормалности које указују на болест, као што су необјашњиве понављајуће епизоде хипогликемије, хипонатремије и хипокалемије.
Чешће, надбубрежна криза ће бити први симптом Аддисонове болести у око 50% случајева, према прегледу објављеном у Америцан Јоурнал оф Медицине.
Тестови који се користе за дијагнозу Аддисонове болести
- Тестови на кортизол у серуму
- Тест стимулације АЦТХ
- Студије аутоантитела
- Тест хипогликемије изазван инсулином
- Сликовни тестови
- Тестови на кортизол у серуму може се користити за мерење нивоа кортизола у крви. Вредност кортизола од 25 мцг / дЛ или више искључује надбубрежну инсуфицијенцију било које врсте.
- Тест стимулације АЦТХ укључује употребу синтетичког АЦТХ названог Цосинтропин (тетракосактид). Тест упоређује нивое кортизола пре и после ињекције АЦТХ. Вредност кортизола од 7 мцг / дЛ или више у почетној линији која се повећава на 20 мцг / дЛ или више за 30 до 60 минута искључује надбубрежну инсуфицијенцију као узрок.
- Студије аутоантитела могу се користити за откривање протеина, названих 21-хидроксилазна антитела, повезана са аутоимуним адреналитисом.
- Тест хипогликемије изазван инсулином користи се за дијагнозу секундарне инсуфицијенције надбубрежне жлезде. Тест упоређује ниво кортизола и глукозе у крви пре и после ињекције инсулина како би се утврдило да ли хипофиза реагује како треба.
- Сликовни тестови као што су ултразвук, рачунарска томографија (ЦТ) и магнетна резонанца (МРИ) како би се провериле било какве абнормалности у надбубрежним жлездама.
Можда ће бити потребна додатна испитивања како би се искључили сви други узроци надбубрежне инсуфицијенције - процес познат под називом диференцијална дијагноза. Други могући узроци укључују хипертироидизам (прекомерно активна штитна жлезда), лимфом, анорекиа нервоса, хемохроматоза (преоптерећење гвожђем) и супресија надбубрежне жлезде због терапије кортикостероидима.
Лечење
Као поремећај који карактерише исцрпљивање кључних хормона, Аддисонова болест се примарно лечи и лечи доживотном заменом хормонске терапије. У већини случајева то би подразумевало оралне стероидне лекове који се узимају два до три пута дневно. Међу онима који се најчешће преписују:
- Цортеф (хидрокортизон) користи се за замену кортизола. Преписани у дневној дози од 15 до 25 милиграма, лекови се узимају у две до три подељене дозе са храном и пуном чашом воде како би се спречило узнемирење желуца.
- Флоринеф (флудрокортизон) користи се за замену алдостерона. Прописује се у дневној дози од 50 до 200 микрограма, узима се у једној или две дозе са храном или без ње.
- Дехидроепиандростерон (ДХЕА) је орални стероидни додатак који се понекад прописује за ублажавање хроничног умора повезаног са Аддисоновом болешћу, посебно код жена. Прописује се у дневној дози од 25 до 50 милиграма узетих било у будном стању или пред спавање.
- Преднизон, други често коришћени кортикостероид, може стимулисати производњу кортизола и може се користити ако нисте у стању да толеришете Цортеф. Преднизон се може узимати у дневној дози од 3 до 5 милиграма.
- Дексаметазон је ињекциони кортикостероид који се може користити ако је Цортеф неподношљив. Убризгава се интрамускуларно у дневној дози од 0,5 милиграма.
Као и код многих лекова, постоји неколико уобичајених нежељених ефеката оних који се обично прописују за лечење Аддисонове болести, укључујући:
- Главобоља
- Вртоглавица
- Мучнина
- Узнемирен стомак
- Бубуљице
- Сува кожа
- Лака модрица
- Несаница
- Слабост мишића
- Успорено зарастање рана
- Промене у менструалним периодима
Дуготрајна употреба може проузроковати липодистрофију (прерасподела телесне масти) и остеопорозу (проређивање костију), мада је то вероватно због прекомерне лекова него трајања лечења.
Грејпфрут и сладић такође могу појачати нежељене ефекте и треба их јести умерено. Обратите се свом лекару ако су нежељени ефекти неподношљиви или узрокују узнемирење. У неким случајевима, лечење се може променити или дозе смањити.
Адренална криза
Ако имате Аддисонову болест, такође би вам се саветовало да носите наруквицу са медицинском идентификацијом у случају надбубрежне кризе. Штавише, било би вам препоручено да са собом носите комплет за хитне случајеве који садржи иглу, шприц и ампулу од 100 милиграма ињекционог хидрокортизона.
У случају повраћања, упорне дијареје или других симптома надбубрежне кризе, хитну помоћ треба потражити без одлагања.
Како адренална криза може брзо да напредује, мораћете да себи обезбедите хитну интрамускуларну ињекцију хидрокортизона док не стигне помоћ. То захтева да ви или члан породице научите правилне технике убризгавања и препознате знаке и симптоме надбубрежне кризе.
Давање превише хидрокортизона у ванредној ситуацији неће наштетити. Супротно томе, премало дозирања мало ће спречити брзо погоршање вашег стања. Надбубрежна криза захтева хоспитализацију са интравенозним хидрокортизоном и интравенским течностима које се састоје од 0,9 процента натријум хлорида.
Сналажење
Живот са било којом хроничном болешћу може бити изазов. Уз Аддисонову болест, највећи изазов може бити избегавање било које болести или догађаја који могу покренути адреналну кризу.
Управљање стресом је, међутим, кључно. Технике смањења стреса, нарочито у тренутцима када сте истрошени и препуни анксиозности, могу смањити ризик од кризе или, у најмању руку, смањити тежину или учесталост хроничне епизоде.
То укључује технике као што су медитација пажљивости, вођене слике, прогресивно опуштање мишића (ПМР), биофеедбацк, Таи цхи и нежна јога.
Иако вежбање остаје витално за добро здравље, то треба да радите без претјераног физичког стреса. Ако планирате да се бавите атлетиком, обавестите свог доктора како би се дозе лекова могле повећати како би се надокнадила повећана активност. Исто важи и ако сте болесни, имате температуру већу од 100 Ф или сте на медицинској процедури.
Иако не постоји посебна дијета за Аддисонову болест, требало би да избегавате дијете са ниским уделом натријума и чак повећавате унос соли ако планирате да будете у врућем времену или се бавите напорним активностима. Ако сте уморни, немојте га гурати - дозволите телу да се опорави.
Уз одговарајућу медицинску подршку, жене са Аддисоновом болешћу могу у потпуности очекивати да ће имати здраву трудноћу и нормалан пород. Међутим, током првог тромесечја треба надгледати ниво ендокриних жлезда и повећавати лекове како се приближавате порођају. Ако је ваша плодност ослабљена, можете истражити могућности репродукције уз помоћ репродукције код стручњака за плодност у тандему са вашим ендокринологом.
Реч од врло доброг
Захваљујући напретку у терапији, људи са Аддисоновом болешћу могу уживати у бољем здрављу и скоро нормалном животном веку. У ствари, према истраживању објављеном у Клиничка ендокринологија, просечни животни век људи са Аддисоновом болешћу скочио је на 64,8 година код мушкараца и 75,7 година код жена.
Рано дијагностиковање и лечење могу додатно повећати ове стопе. У том циљу је важно да се обратите лекару ако се понављају епизоде умора, ниског крвног притиска, губитка тежине, жудње за сољу или промене боје коже које једноставно не можете објаснити. Надбубрежна криза не мора бити ваш први симптом. Ако ваш лекар не зна шта је Аддисонова болест, немојте се устручавати да затражите упутницу ендокринологу који може да изврши тестове или да потврди или искључи болест.
Све што треба да знате о умору надбубрежне жлезде- Објави
- Флип
- Емаил
- Текст