Садржај
- Узроци
- Симптоми
- Испити и тестови
- Третман
- Оутлоок (Прогноза)
- Могуће компликације
- Када контактирати медицинског стручњака
- Превенција
- Алтернативе Намес
- Имагес
- Референце
- Датум прегледа 5/16/2018
Двоструки улазни леви вентрикул (ДИЛВ) је срчани дефект који је присутан од рођења (конгенитална). Утиче на вентиле и коморе срца. Бебе рођене са овим стањем имају само једну радну пумпну комору (вентрикул) у свом срцу.
Узроци
ДИЛВ је један од неколико срчаних дефеката познатих као појединачни (или уобичајени) дефекти вентрикула. Особе са ДИЛВ имају велику леву комору и малу десну комору. Лева комора је пумпна комора срца која шаље крв богату кисеоником у тело. Десна комора је пумпна комора која шаље плућа сиромашном крвљу.
У нормалном срцу десна и лева комора добија крв са десне и леве претклијетке. Атрија је горња комора срца. Крв-сиромашна крв се враћа из тела у десну преткомору и десну комору. Десна комора затим пумпа крв у плућну артерију. Ово је крвни суд који преноси крв у плућа да би покупио кисеоник.
Крв са свежим кисеоником се враћа у леву преткомору и леву комору. Аорта затим преноси крв богату кисеоником до остатка тела из леве коморе. Аорта је главна артерија која води из срца.
Код особа са ДИЛВ, развијена је само лева комора. Оба атрија испуштају крв у ову комору. То значи да се крв богата кисеоником мијеша са крвљу сиромашном кисиком. Мешавина се затим пумпа у тело и плућа.
ДИЛВ се може догодити ако су велике крвне жиле које настају из срца на погрешном положају. Аорта настаје из мале десне коморе, а плућна артерија настаје из леве коморе. Може се појавити и када су артерије у нормалном положају и настају из уобичајених комора. У овом случају, крв тече из леве у десну комору кроз рупу између комора која се назива вентрикуларни септални дефект (ВСД).
ДИЛВ је веома ретка. Тачан узрок је непознат. Проблем се најчешће јавља рано у трудноћи, када се развија бебино срце. Особе са ДИЛВ често имају и друге проблеме са срцем, као што су:
- Коарктација аорте (сужавање аорте)
- Плућна атрезија (плућни вентил срца није правилно формиран)
- Стеноза плућног вентила (сужавање плућног вентила)
Симптоми
Симптоми ДИЛВ-а могу да укључују:
- Плавкаста боја коже и усана (цијаноза) услед ниског нивоа кисеоника у крви
- Неуспех да се удебља и расте
- Бледа кожа (бледило)
- Лоше храњење постаје лако уморно
- Знојење
- Отекле ноге или абдомен
- Тешкоће са дисањем
Испити и тестови
Знакови ДИЛВ-а могу укључивати:
- Абнормални срчани ритам, као што се види на електрокардиограму
- Стварање течности око плућа
- Отказивање срца
- Шум на срцу
- Рапид хеартбеат
Тестови за дијагностиковање ДИЛВ-а могу укључивати:
- Грудног коша
- Мерење електричне активности у срцу (електрокардиограм или ЕКГ)
- Ултразвучни преглед срца (ехокардиограм)
- Преношење танке, флексибилне цеви у срце за преглед артерија (катетеризација срца)
- МРИ срца
Третман
Хирургија је потребна за побољшање циркулације крви кроз тело и плућа. Најчешће операције за лијечење ДИЛВ-а су серије од двије до три операције. Ове операције су сличне онима које се користе за лечење хипопластичног левог срчаног синдрома и трицуспидне атрезије.
Прва операција може бити потребна када је беба стара само неколико дана. У већини случајева беба се након тога може вратити кући из болнице. Дете ће најчешће морати да узима лекове сваки дан и да га пажљиво прати лекар педијатријског срца (кардиолог). Лекар ће одредити када треба да се уради друга фаза операције.
Следећа операција (или прва операција, ако беба није требала процедуру као новорођенче) назива се двосмјерни Гленнов шант или Хемифонтан поступак. Ова операција се обично ради када је дијете старо од 4 до 6 мјесеци.
Чак и након горе наведених операција, дијете може и даље изгледати плаво (цијанотично). Последњи корак се назива Фонтан процедура. Ова операција се најчешће ради када је дете старо од 18 месеци до 3 године. Након овог задњег корака, беба више није плава.
Операција Фонтан не ствара нормалну циркулацију у телу. Али, то побољшава проток крви довољно да дете живи и расте.
Дете можда треба више операција за друге дефекте или продужити преживљавање док чека на Фонтанову процедуру.
Ваше дете ће можда морати да узима лекове пре и после операције. Оне могу да укључују:
- Антикоагуланси за спречавање згрушавања крви
- АЦЕ инхибитори за смањење крвног притиска
- Дигоксин ће помоћи у срчању
- Пилуле за воду (диуретици) да би се смањила отеклина у телу
Може се препоручити трансплантација срца, ако горе наведене методе не успеју.
Оутлоок (Прогноза)
ДИЛВ је веома сложен дефект срца који није лако лечити. Колико добро беба зависи од:
- Опште стање бебе у време дијагнозе и лечења.
- Ако постоје други проблеми са срцем.
- Колико је озбиљан дефект.
После третмана, многа деца са ДИЛВ живе као одрасли. Али, они ће захтевати доживотно праћење. Такође се могу суочити са компликацијама и можда ће морати да ограниче своје физичке активности.
Могуће компликације
Компликације ДИЛВ-а укључују:
- Тулумарење (задебљање ноктију) на прстима и прстима (касни знак)
- Отказивање срца
- Честа упала плућа
- Проблеми срчаног ритма
- Смрт
Када контактирати медицинског стручњака
Позовите свог лекара ако ваше дете:
- Изгледа да се лако умара
- Има проблема са дисањем
- Има плавичасту кожу или усне
Такође разговарајте са својим лекаром ако ваша беба не расте или не добија на тежини.
Превенција
Не постоји позната превенција.
Алтернативе Намес
ДИЛВ; Сингле вентрицле; Цоммон вентрицле; Унивентрикуларно срце; Унивентрикуларно срце типа леве коморе; Урођени дефект срца - ДИЛВ; Цијанотични дефект срца - ДИЛВ; Поремећај рађања - ДИЛВ
Имагес
Двострука улазна лева комора
Референце
Јацобс МЛ. Функционално унивентрикуларно срце и Фонтанова операција. У: Мавроудис Ц, Бацкер Ц, едс. Педијатријска кардиолошка хирургија. 4тх ед. Окфорд, УК: Вилеи-Блацквелл; 2013;
Кантер КР. Управљање појединачним вентрикулама и кавопулмонарним везама. У: Селлке ФВ, дел Нидо ПЈ, Свансон СЈ, едс. Сабистон и Спенцер Сургери оф тхе Цхест. 9тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: цхап.
Клиегман РМ, Стантон БФ, Ст. ЈВ, Сцхор НФ. Цианотиц цонгенитал хеарт дисеасе: лезије повезане са повећаним плућним крвотоком. У: Клиегман РМ, Стантон БФ, Ст. ЈВ, Сцхор НФ, едс. Нелсон Тектбоок оф Педиатрицс. 20тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: цхап 431.
Датум прегледа 5/16/2018
Ажурирао: Мицхаел А. Цхен, МД, ПхД, ванредни професор медицине, Одељење за кардиологију, Харбоурвиев Медицал Центер, Медицински факултет Универзитета у Вашингтону, Сеаттле, ВА. Прегледали су га и Давид Зиеве, МД, МХА, медицински директор, Бренда Цонаваи, уредница редакције, и А.Д.А.М. Уреднички тим.