Садржај
- Узроци
- Симптоми
- Испити и тестови
- Третман
- Оутлоок (Прогноза)
- Могуће компликације
- Када контактирати медицинског стручњака
- Превенција
- Алтернативе Намес
- Имагес
- Референце
- Датум прегледа 12/8/2017
Хипопластични синдром левог срца јавља се када се делови леве стране срца (митрални вентил, лева комора, аортни вентил и аорта) не развијају у потпуности. Стање је присутно при рођењу (урођено).
Узроци
Хипопластично лево срце је ретка врста урођених срчаних обољења. То је чешће код мушкараца него код жена.
Као и код већине урођених дефеката срца, нема познатог узрока. Око 10% беба са хипопластичним синдромом левог срца такође имају и друге дефекте при рођењу. Такође је повезана са неким генетским болестима као што су Турнер-ов синдром, Јацобсен-ов сидром, трисомија 13 и 18. т
Проблем настаје прије рођења када лијева комора и друге структуре не расту правилно, укључујући:
- Аорта (крвна жила која преноси крв богату кисеоником од леве коморе до целог тела)
- Улаз и излаз из вентрикула
- Митрални и аортни вентили
Ово узрокује да су лева комора и аорта слабо развијене или хипопластичне. У већини случајева, лева комора и аорта су много мање од нормалне.
Код беба које имају ово стање, лева страна срца није у стању да пошаље довољно крви у тело. Као резултат тога, десна страна срца мора одржавати циркулацију и за плућа и за тијело. Десна комора може подртати циркулацију и плућима и телу неко време, али ово додатно оптерећење на крају доводи до тога да десна страна срца пропадне.
Једина могућност преживљавања је веза између десне и лијеве стране срца, или између артерија и плућних артерија (крвне жиле које носе крв у плућа). Бебе се обично рађају са две од ових веза:
- Форамен овале (рупа између десне и леве преткоморе)
- Дуцтус артериосус (мали крвни суд који повезује аорту са плућном артеријом)
Обе ове везе обично се саме затварају неколико дана након рођења.
Код беба са хипопластичним синдромом левог срца, крв која напушта десну страну срца кроз плућну артерију путује кроз дуцтус артериосус до аорте. То је једини начин да крв дође до тела. Ако се дуцтус артериосус може затворити код бебе са синдромом хипопластичног лијевог срца, беба може брзо умријети јер се крв неће пумпати у тијело. Бебе са познатим хипопластичним синдромом левог срца обично започињу на леку да би дуцтус артериосус био отворен.
С обзиром да је мало или нимало протока из левог срца, крв која се враћа у срце из плућа мора проћи кроз форамен овале или атријални септални дефект (рупа која повезује коморе за сакупљање на левој и десној страни срца) назад на десну страну срца. Ако нема форам овале, или ако је премали, беба може да умре. Бебе са овим проблемом имају отвор између атрија, било са операцијом или помоћу танке, флексибилне цеви (катетеризација срца).
Симптоми
У почетку, новорођенче са хипопластичним левим срцем може изгледати нормално. Симптоми се могу појавити у првих неколико сати живота, мада може потрајати до неколико дана да се развију симптоми. Ови симптоми могу укључивати:
- Плавкаста (цијаноза) или слаба боја коже
- Хладне руке и ноге (екстремитети)
- Летхарги
- Лош пулс
- Лоше сисање и храњење
- Поундинг хеарт
- Брзо дисање
- Кратког даха
Код здравих новорођенчади, плавкаста боја на рукама и ногама је одговор на хладноћу (ова реакција се назива периферна цијаноза).
Плавкаста боја у грудима или абдомену, уснама и језику је абнормална (назива се централна цијаноза). То је знак да у крви нема довољно кисеоника. Централна цијаноза често расте са плакањем.
Испити и тестови
Физички преглед може показати знакове срчане инсуфицијенције:
- Бржи од нормалног откуцаја срца
- Летхарги
- Повећање јетре
- Брзо дисање
Такође, пулс на различитим локацијама (ручни зглоб, препони и други) може бити веома слаб. Често се јављају (али не увек) абнормални звукови срца када слушате груди.
Тестови могу укључивати:
- Катетеризација срца
- ЕКГ (електрокардиограм)
- Ецхоцардиограм
- Рендгенски снимак груди
Третман
Када се направи дијагноза хипопластичног левог срца, беба ће бити примљена у неонаталну јединицу интензивне неге. Машина за дисање (вентилатор) може бити потребна да би беба могла да дише. Лијек зван простагландин Е1 користи се за одржавање циркулације крви у тијелу држањем дуцтус артериосус отвореним.
Ове мјере не рјешавају проблем. Стање увек захтева операцију.
Прва операција, названа Норвоодова операција, одвија се у првих неколико дана живота дјетета. Норвоодов поступак се састоји од изградње нове аорте:
- Користећи плућни вентил и артерију
- Повезивање хипопластичних старих аорти и коронарних артерија са новом аортом
- Уклањање зида између атрија (атријални септум)
- Израда вештачке везе од десне клијетке или артерије у целини до плућне артерије да би се одржао доток крви у плућа (зове се шант)
Може се користити варијација Норвоод поступка, названа Сано процедура. Ова процедура ствара десну комору до везе плућне артерије.
Након тога, беба одлази кући у већини случајева. Дете ће морати да узима дневне лекове и да буде пажљиво праћено од стране педијатријског кардиолога, који ће одредити када треба да се уради друга фаза операције.
Фаза ИИ операције се назива Гленн схунт или хеми-Фонтан процедура. Такође се назива и шупљином шупљине. Ова процедура повезује главну вену која носи плаву крв из горње половице тела (горња шупља вена) директно у крвне судове до плућа (плућне артерије) да би се добио кисеоник. Операција се најчешће ради када је дете старо од 4 до 6 месеци.
Током фаза И и ИИ, дете може још увек изгледати помало плаво (цијанотично).
Фаза ИИИ, завршни корак, назива се Фонтан процедура. Остале вене које носе плаву крв из тела (доња шупља вена) повезане су директно са крвним судовима у плућа. Десна комора сада служи само као пумпна комора за тело (више не плућа и тело). Ова операција се обично изводи када беба има 18 месеци до 4 године. После овог последњег корака, дете више није цијанотично и има нормалан ниво кисеоника у крви.
Неки људи ће можда требати више операција у 20 или 30 година ако се тешко развију да би контролисали аритмије или друге компликације у Фонтан процедури.
Неки лекари сматрају трансплантацију срца алтернативом операцији у 3 корака. Али мало је донираних срца које су на располагању малим бебама.
Оутлоок (Прогноза)
Ако се не лијечи, хипопластични синдром лијевог срца је фаталан. Стопе преживљавања у фазама поправака настављају да расту како се оперативне технике и брига након операције побољшавају. Преживљавање након прве фазе је више од 75%. Деца која преживе прву годину имају веома добре шансе за дугорочни опстанак.
Исход детета после операције зависи од величине и функције десне коморе.
Могуће компликације
Компликације укључују:
- Блокирање вештачког шанта
- Крвни угрушци који могу довести до можданог удара или плућне емболије
- Дуготрајна (хронична) дијареја (од болести која се зове ентеропатија која губи протеин)
- Течност у абдомену (асцитес) иу плућима (плеурални излив)
- Отказивање срца
- Неправилни, брзи срчани ритмови (аритмије)
- Удари и друге компликације код нервног система
- Неуролошка оштећења
- Напрасна смрт
Када контактирати медицинског стручњака
Одмах се обратите свом лекару ако ваше дете:
- Мање једе (смањено храњење)
- Има плаву (цијанотичну) кожу
- Има нове промене у обрасцима дисања
Превенција
Не постоји позната превенција за хипопластични синдром левог срца. Као и код многих урођених болести, узроци хипопластичног синдрома лијевог срца су неизвјесни и нису повезани с мајчином болешћу или понашањем.
Алтернативе Намес
ХЛХС; Урођено срце - хипопластично лево срце; Цијанотична болест срца - хипопластично лево срце
Имагес
Срце, секција кроз средину
Срце, поглед сприједа
Хипопластични синдром лијевог срца
Референце
Фрасер ЦД, Кане ЛЦ. Конгенитална болест срца. У: Товнсенд ЦМ Јр, Беауцхамп РД, Еверс БМ, Матток КЛ, едс.Сабистон уџбеник за хирургију: биолошке основе модерне хируршке праксе. 20тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2017: Поглавље 58.
Вебб ГД, Смаллхорн ЈФ, Тхерриен Ј, Редингтон АН. Конгенитална болест срца. У: Манн ДЛ, Зипес ДП, Либби П, Бонов РО, Браунвалд Е, едс. Браунвалдова болест срца: уџбеник кардиоваскуларне медицине. 10тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2015: цхап 62.
Датум прегледа 12/8/2017
Ажурирано: Стевен Канг, МД, директор, Кардиолошка електрофизиологија, Алта Батес Суммит Медицал Центер, Станфорд Хеалтхцаре, Оакланд, ЦА. Преглед је пружила ВериМед Хеалтхцаре Нетворк. Прегледали су га и Давид Зиеве, МД, МХА, медицински директор, Бренда Цонаваи, уредница редакције, и А.Д.А.М. Уреднички тим.