Садржај
- Узроци
- Симптоми
- Третман
- Групе за подршку
- Могуће компликације
- Алтернативе Намес
- Имагес
- Референце
- Датум прегледа 10/24/2016
Ламеларна ихтиоза (ЛИ) је ретко стање коже. Појављује се при рођењу и наставља се током живота.
Узроци
ЛИ је аутосомно рецесивно обољење. То значи да и мајка и отац морају проћи једну ненормалну копију гена болести свом дјетету како би дијете могло развити болест.
Симптоми
Многе бебе са ЛИ се рађају са јасним, сјајним, воштаним слојем коже који се назива колодионска мембрана. Из тог разлога, ове бебе су познате као колодијалне бебе. Мембрана се баца у прве 2 недеље живота. Кожа испод мембране је црвена и љускава. Подсећа на површину рибе.
Са ЛИ, спољашњи слој коже који се назива епидермис није нормалан и не може да заштити тело као што здрави епидермис може. Као резултат тога, беба са ЛИ може имати следеће здравствене проблеме:
- Губитак дехидрације течности
- Губитак равнотеже минерала у телу (електролитни дисбаланс)
- Проблема са дисањем
- Температура тела која није стабилна
- Инфекције коже или тела
Старија деца и одрасли са ЛИ могу имати ове симптоме:
- Веома велике скале које покривају већи део тела
- Смањена способност знојења изазива осетљивост на топлоту
- Губитак косе
- Ненормалан прст и нокти на ногама
- Кожа дланова и табана је згуснута
Третман
Бебе са колодиона обично морају да остану у неонаталној јединици интензивне неге (НИЦУ). Они се налазе у инкубатору високе влажности. Требат ће им додатна храњења. На кожу се морају наносити хидратантне креме. Када се колодионска мембрана пролије, бебе обично могу ићи кући.
Доживотна нега коже подразумева одржавање влажности коже како би се смањила дебљина ваге. Мере укључују:
- Влажила се наносе на кожу
- Лекови који се зову ретиноиди који се узимају у уста у тешким случајевима
- Окружење високе влажности
- Купање да се отпусте ваге
Групе за подршку
Ове групе могу пружити више информација о ЛИ:
- Фондација за Ихтиозу и повезане типове коже - ввв.фирстскинфоундатион.орг
- Национална организација за ретке поремећаје - раредисеасес.орг/раре-дисеасес/ицхтхиосис-ламеллар/
Могуће компликације
Бебе су изложене ризику од инфекције када пролију колодијску мембрану.
Проблеми са очима могу се јавити касније у животу јер се очи не могу потпуно затворити.
Алтернативе Намес
ЛИ; Колодовска беба - ламеларна ихтиоза; Ицхтхиосис цонгенитал; Аутосомно рецесивна конгенитална ихтиоза - тип ламеларне ихтиозе
Имагес
Ихтиоза, стечене ноге
Референце
Хоатх СБ, Нарендран В. Кожа новорођенчета. У: Мартин РЈ, Фанарофф АА, Валсх МЦ, едс. Фанарофф и Мартинова неонатално-перинатална медицина: Болести фетуса и детета. 10тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2015: цхап 102.
Мартин КЛ. Поремећаји кератинизације. У: Клиегман РМ, Стантон БФ, Ст. ЈВ, Сцхор НФ, едс. Нелсон Тектбоок оф Педиатрицс. 20тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: цхап 658.
Паллер АС, Манцини АЈ. Наследни поремећаји уочавања. У: Паллер АС, Манцини АЈ, едс. Хурвитз Цлиницал Педиатриц Дерматологи. 5тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: цхап 5.
Датум прегледа 10/24/2016
Ажурирао: Давид Л. Свансон, др. Мед., Замјеник предсједника медицинске дерматологије, изванредни професор дерматологије, Медицинска школа Маио, Сцоттсдале, АЗ. Прегледали су га и Давид Зиеве, МД, МХА, др Исла Огилвие, и А.Д.А.М. Уреднички тим.