Садржај
- Узроци
- Симптоми
- Испити и тестови
- Третман
- Оутлоок (Прогноза)
- Када контактирати медицинског стручњака
- Превенција
- Алтернативе Намес
- Имагес
- Референце
- Датум прегледа 8/7/2017
Цреутзфелдт-Јакобова болест (ЦЈД) је облик оштећења мозга који доводи до брзог смањења покрета и менталних функција.
Узроци
ЦЈД узрокује протеин назван прион. Прион узрокује абнормално прекидање нормалних протеина. Ово утиче на способност других протеина да функционишу.
ЦЈД је веома ретка. Постоји неколико типова. Класични типови ЦЈД-а су:
- Спорадични ЦЈД чине већину случајева. Појављује се без познатог разлога. Просечна старост од које почиње 65 година.
- Породични ЦЈД настаје када особа наслиједи абнормални прион од родитеља (овај облик ЦЈД је риједак).
- Стечени ЦЈД укључује варијанту ЦЈД (вЦЈД), облик који се односи на болест лудих крава. Јатрогена ЦЈД је такође стечена форма болести. Јатрогени ЦЈД се понекад пролази кроз трансфузију крвних производа, трансплантацију или контаминиране хируршке инструменте.
Варијанта ЦЈД је узрокована конзумирањем инфицираног меса. Верује се да је инфекција која изазива болест код крава иста која изазива вЦЈД код људи.
Варијанта ЦЈД узрокује мање од 1% свих случајева ЦЈД. Има тенденцију да погађа млађе људе. Мање од 200 људи широм света је имало ову болест. Скоро сви случајеви су се десили у Енглеској и Француској.
ЦЈД може бити повезан са неколико других болести узрокованих прионима, укључујући:
- Болест хроничног губитка (пронађена код јелена)
- Куру (погођене углавном жене у Новој Гвинеји које су појеле мозак мртвих рођака у склопу погребног ритуала)
- Сцрапие (пронађено код оваца)
- Друге веома ретке наслеђене људске болести, као што су Герстманн-Страусслер-Сцхеинкер-ова болест и фатална породична несаница
Симптоми
Симптоми ЦЈД могу укључивати било које од следећих:
- Деменција која се погоршава брзо током неколико недеља или месеци
- Замагљен вид (понекад)
- Промене у ходу (ходање)
- Збуњеност, дезоријентација
- Халуцинације (гледање или слушање ствари које тамо нису)
- Недостатак координације (на пример, спотицање и пад)
- Укоченост мишића, трзање
- Осећам се нервозно, нервозно
- Персоналити цхангес
- Слеепинесс
- Изненадни покрети или напади
- Невоља прича
Испити и тестови
Рано у току болести, нервни систем и ментално испитивање ће показати проблеме памћења и размишљања. Касније у болести, моторички системски преглед (преглед за тестирање мишићних рефлекса, снагу, координацију и друге физичке функције) може показати:
- Абнормални рефлекси или повећани нормални рефлексни одговори
- Повећање тонуса мишића
- Трзање мишића и грчеви
- Снажан одговор на страх
- Слабост и губитак мишићног ткива (губитак мишића)
Постоји губитак координације и промјена у малом мозгу. То је подручје мозга које контролира координацију.
Преглед ока показује области слепила које особа можда не примети.
Тестови који се користе за дијагнозу овог стања могу укључивати:
- Крвни тестови искључују друге облике деменције и трагају за маркерима који се понекад јављају код болести
- ЦТ мозга
- Електроенцефалограм (ЕЕГ)
- МРИ мозга
- Спинал тап, тест за протеин назван 14-3-3
Болест се може потврдити само биопсијом мозга или аутопсијом. Данас је врло ретко да се уради биопсија мозга да би се пронашла ова болест.
Третман
Не постоји познати лек за ово стање. Различити лекови покушавају да успоре болест. То укључује антибиотике, лекове за епилепсију, разрјеђиваче крви, антидепресиве и интерферон. Али нико не ради добро.
Циљ третмана је да се обезбеди безбедно окружење, да се контролише агресивно или узнемирено понашање и да се задовоље потребе особе. То може захтијевати праћење и помоћ у кући или у установи за његу. Породично саветовање може помоћи породици да се избори са променама које су потребне за кућну негу.
Људима са овим стањем можда ће требати помоћ у контроли неприхватљивих или опасних понашања. То укључује награђивање позитивног понашања и игнорисање негативног понашања (када је сигурно). Такође им може бити потребна помоћ да се оријентишу ка свом окружењу. Понекад, лекови су неопходни за контролу агресије.
Особе са ЦЈД-ом и њихова породица ће можда морати да потраже правни савет рано у току поремећаја. Напредна директива, пуномоћје и друге правне радње могу олакшати доношење одлука о бризи о особи са ЦЈД-ом.
Оутлоок (Прогноза)
Исход ЦЈД је веома лош.Особе са спорадичним ЦЈД нису у могућности да се брину за себе у року од 6 месеци или мање након што симптоми почну.
Поремећај је фаталан за кратко време, обично у року од 8 месеци. Особе које имају варијанту ЦЈД постају све спорије, али стање је и даље фатално. Неколико људи преживи 1 или 2 године. Узрок смрти је обично инфекција, затајење срца или респираторна инсуфицијенција.
Курс ЦЈД-а је:
- Инфекција са болешћу
- Губитак способности за интеракцију са другима
- Губитак способности функционисања или бриге за себе
- Смрт
Када контактирати медицинског стручњака
ЦЈД није хитна медицинска помоћ. Међутим, рано дијагностиковање и лечење може да учини да се симптоми лакше контролишу, дају пацијентима време да унапред донесу смернице и припреме се за крај живота, и дају породицама додатно време да се помире са тим стањем.
Превенција
Медицинска опрема која може бити контаминирана треба уклонити из употребе и збринути. Људи за које се зна да имају ЦЈД не би требало да донирају рожњачу или друго ткиво тела.
Већина земаља сада има строге смернице за управљање зараженим кравама како би се избегло преношење ЦЈД на људе.
Алтернативе Намес
Трансмисивна спонгиформна енцефалопатија; вЦЈД; ЦЈД; Јацоб-Цреутзфелдтова болест
Имагес
Цреутзфелдт-Јакобова болест
Централни нервни систем и периферни нервни систем
Референце
Боскуе ПЈ, Тилер КЛ. Приони и прионске болести централног нервног система (преносиве неуродегенеративне болести). У: Беннетт ЈЕ, Долин Р, Бласер МЈ, едс. Манделл, Доуглас и Беннеттови принципи и пракса инфективних болести, ажурирано издање. 8тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2015: цхап 181.
Гесцхвинд МД. Прионске болести. У: Дарофф РБ, Јанковиц Ј, Маззиотта ЈЦ, Померои СЛ, едс. Брадлеијева неурологија у клиничкој пракси. 7тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: цхап 94.
Датум прегледа 8/7/2017
Ажурирано: Амит М. Схелат, ДО, ФАЦП, похађање неуролога и доцента клиничке неурологије, СУНИ Стони Броок, Медицински факултет, Стони Броок, НИ. Преглед је пружила ВериМед Хеалтхцаре Нетворк. Прегледали су га и Давид Зиеве, МД, МХА, медицински директор, Бренда Цонаваи, уредница редакције, и А.Д.А.М. Уреднички тим.