Енциклопедија

Амиотропна латерална склероза (АЛС)

Posted on
Аутор: Louise Ward
Датум Стварања: 11 Фебруар 2021
Ажурирати Датум: 1 Може 2024
Anonim
2-Minute Neuroscience: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
Видео: 2-Minute Neuroscience: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Садржај

Амиотропна латерална склероза, или АЛС, је болест нервних ћелија у мозгу, можданом стаблу и кичменој мождини која контролише волонтерски покрет мишића.


АЛС је такође познат као Лоу Гехриг болест.

Узроци

Један од 10 случајева АЛС је због генетског дефекта. Узрок је непознат у већини других случајева.

У АЛС-у, моторне нервне ћелије (неурони) отпадају или умиру и више не могу слати поруке мишићима. То на крају доводи до слабљења мишића, трзања и немогућности да се померају руке, ноге и тело. Стање се полако погоршава. Када мишићи у пределу грудног коша престану да раде, постаје тешко или немогуће дисати.

АЛС погађа приближно 5 од сваких 100.000 људи широм свијета.

Члан породице који има наследни облик болести је фактор ризика за АЛС. Остали ризици укључују војну службу. Неки фактори ризика су контроверзни.

Симптоми

Симптоми се обично не развијају до 50. године, али могу започети код млађих људи. Особе са АЛС-ом имају губитак мишићне снаге и координације које се временом погоршавају и онемогућавају им да обављају рутинске задатке као што су одлазак на степенице, устајање са столице или гутање.


Слабост може прво утицати на руке или ноге, или способност дисања или гутања. Како се болест погоршава, више мишићних група развија проблеме.

АЛС не утиче на чула (вид, мирис, укус, слух, додир). Већина људи је у стању да нормално размишља, иако мали број развија деменцију, узрокујући проблеме са памћењем.

Слабост мишића почиње у једном делу тела, као што је рука или рука, и полако се погоршава све док не дође до следећег:

  • Потешкоће при подизању, пењање степеницама и ходање
  • Отежано дисање
  • Потешкоће са гутањем - лако се гушење, балављење или гушење
  • Пад главе због слабости мишића врата
  • Проблеми са говором, као што је спор или ненормалан говорни образац (слурринг речи)
  • Промене гласа, промуклост

Остали налази укључују:

  • Депресија
  • Грчеви у мишићима
  • Укоченост мишића, зове се спастичност
  • Мишићне контракције, називају се фасцикулације
  • Губитак тежине

Испити и тестови

Здравствени радник ће вас прегледати и питати за вашу медицинску историју и симптоме.


Физички преглед може да покаже:

  • Слабост, често почиње у једном подручју
  • Подрхтавање мишића, грчеви, трзање или губитак мишићног ткива
  • Трзање језика (уобичајено)
  • Абнормални рефлекси
  • Укочена или неспретна шетња
  • Смањени или повећани рефлекси на зглобовима
  • Потешкоће у контроли плача или смеха (понекад се назива и емоционална инконтиненција)
  • Губитак рефлекса

Тестови који се могу урадити укључују:

  • Крвни тестови искључују друга стања
  • Тест дисања да бисте видели да ли су захваћени мишићи плућа
  • ЦТ или МРИ цервикалне кичме да бисте били сигурни да нема болести или повреде врата, што може да имитира АЛС
  • Електромиографија да се види који нерви или мишићи не раде како треба
  • Генетско тестирање, ако постоји породична историја АЛС
  • Водите ЦТ или МРИ како бисте искључили друге услове
  • Студије о гутању
  • Кичма (лумбална пункција)

Третман

Не постоји познати лек за АЛС. Лек који се зове рилузол помаже успорити симптоме и помаже људима да живе дуже.

Доступна су два лека који помажу успоравању напредовања симптома и могу помоћи људима да живе нешто дуже:

  • Рилузоле (Рилутек)
  • Едаравоне (Радицава)

Третмани за контролу других симптома укључују:

  • Бацлофен или диазепам за спастичност који омета свакодневне активности
  • Трихексифенидил или амитриптилин за особе које имају проблема са гутањем сопствене пљувачке

Физикална терапија, рехабилитација, употреба протеза или инвалидских колица или друге мјере могу бити потребне како би се помогло у функционирању мишића и опћем здрављу.

Особе са АЛС имају тенденцију да изгубе тежину. Сама болест повећава потребу за храном и калоријама. Истовремено, проблеми са гушењем и гутањем отежавају јести довољно. Да би се помогло у исхрани, у стомак се може ставити цев. Дијететичар који је специјализиран за АЛС може дати савјете о здравој прехрани.

Уређаји за дисање укључују машине које се користе само ноћу и константна механичка вентилација.

Медицина за депресију може бити потребна ако се особа са АЛС осећа тужно. Такође треба да разговарају о својим жељама у вези са вештачком вентилацијом са својим породицама и пружаоцима услуга.

Групе за подршку

Емоционална подршка је од виталног значаја у суочавању са поремећајем, јер то не утиче на ментално функционисање. Групе као што је АЛС асоцијација могу бити доступне да помогну људима који се носе са овим поремећајем.

Подршка за људе који брину о некоме са АЛС-ом је такође доступна и може бити од велике помоћи.

Оутлоок (Прогноза)

Временом, особе са АЛС губе способност функционисања и бриге за себе. Смрт се често јавља у року од 3 до 5 година од дијагнозе. Око 1 од 4 особе преживи више од 5 година након дијагнозе. Неки људи живе много дуже, али им је обично потребна помоћ при дисању из вентилатора или другог уређаја.

Могуће компликације

Компликације АЛС укључују:

  • Дисање хране или течности (аспирација)
  • Губитак способности за бригу о себи
  • Лунг фаилуре
  • Упала плућа
  • Ране притиска
  • Губитак тежине

Када контактирати медицинског стручњака

Позовите свог провајдера ако:

  • Имате симптоме АЛС-а, посебно ако имате породичну историју поремећаја
  • Ви или неко други је дијагностикован АЛС и симптоми се погоршавају или се развијају нови симптоми

Повећане тешкоће при гутању, отежано дисање и епизоде ​​апнеје су симптоми који захтијевају тренутну пажњу.

Превенција

Можда ћете желети да видите генетског саветника ако имате породичну историју АЛС.

Алтернативе Намес

Лоу Гехригова болест; АЛС; Горња и доња болест моторних неурона; Болест моторног неурона

Имагес


  • Централни нервни систем и периферни нервни систем

Референце

Феарон Ц, Мурраи Б, Митсумото Х. Поремећаји горњих и доњих моторних неурона. У: Дарофф РБ, Јанковиц Ј, Маззиотта ЈЦ, Померои СЛ, едс. Брадлеијева неурологија у клиничкој пракси. 7тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: цхап 98.

Схав ПЈ. Амиотропна латерална склероза и друге болести моторних неурона. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, едс. Голдман-Цецил Медицина. 25тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2016: цхап 419.

ван Ес МА, Хардиман О, Цхио А, ет ал. Амиотрофична латерална склероза. Ланцет. 2017; 390 (10107): 2084-2098. ПМИД: 28552366 ввв.нцби.нлм.них.гов/пубмед/28552366.

Датум објаве 30.4.2018

Ажурирано: Амит М. Схелат, ДО, ФАЦП, похађање неуролога и доцента клиничке неурологије, СУНИ Стони Броок, Медицински факултет, Стони Броок, НИ. Преглед је пружила ВериМед Хеалтхцаре Нетворк. Прегледали су га и Давид Зиеве, МД, МХА, медицински директор, Бренда Цонаваи, уредница редакције, и А.Д.А.М. Уреднички тим.