Садржај
- Узроци
- Симптоми
- Испити и тестови
- Третман
- Оутлоок (Прогноза)
- Могуће компликације
- Када контактирати медицинског стручњака
- Превенција
- Алтернативе Намес
- Имагес
- Референце
- Датум прегледа 10/26/2017
Хиперкалемична периодична парализа (хиперПП) је поремећај који узрокује повремене епизоде мишићне слабости, а понекад и више од нормалног нивоа калијума у крви. Медицинско име за висок ниво калијума је хиперкалемија.
ХиперПП је једна од група генетских поремећаја који укључују хипокалемичну периодичну парализу и тиротоксичну периодичну парализу.
Узроци
ХиперПП је урођена. То значи да је присутан при рођењу. У већини случајева, преноси се кроз породице (наслеђене) као аутосомно доминантни поремећај. Другим речима, само један родитељ треба да пренесе ген који се односи на ово стање на своје дете како би дете било захваћено.
Повремено, стање може бити резултат генетског проблема који није наслеђен.
Сматра се да је поремећај повезан са проблемима са начином на који тело контролише ниво натријума и калијума у ћелијама.
Фактори ризика укључују и друге чланове породице са периодичном парализом. Она једнако погађа мушкарце и жене.
Симптоми
Симптоми укључују нападе мишићне слабости или губитак покрета мишића (парализа) који долазе и одлазе. Међу нападима постоји нормална снага мишића.
Напади обично почињу у детињству. Колико често се догађају напади варирају. Неки људи имају неколико напада дневно. Обично нису довољно јаке да би им требало терапија. Неки људи имају придружену миотонију, у којој не могу одмах опустити своје мишиће након употребе.
Слабост или парализа:
- Најчешће се јавља на раменима, леђима и куковима
- Може укључити и руке и ноге, али не утиче на мишиће очију и мишиће који помажу при дисању и гутању
- Најчешће се јавља током одмора након активности или вежбања
- Може се десити приликом буђења
- Појављује се и искључује
- Обично траје 15 минута до 1 сат, али може да траје до читавог дана
Окидачи могу укључивати:
- Једете оброк са високим угљеним хидратима
- Одмор након вежбања
- Излагање хладноћи
- Прескакање оброка
- Једете храну богату калијумом или узимате лекове који садрже калијум
- Стрес
Испити и тестови
Здравствени радник може да посумња на хиперПП на основу породичне историје поремећаја. Други знаци поремећаја су симптоми слабости мишића који долазе и пролазе са нормалним или високим резултатима теста калијума.
Између напада, физички преглед не показује ништа ненормално. Током и између напада, ниво калијума у крви може бити нормалан или висок.
Током напада, мишићни рефлекси су смањени или одсутни. А мишићи се опуштају уместо да остану укочени. Групе мишића у близини тела, као што су рамена и кукови, чешће су укључене од руку и ногу.
Тестови који се могу урадити укључују:
- Електрокардиограм (ЕКГ), који може бити ненормалан током напада
- Електромиографија (ЕМГ), која је обично нормална између напада и абнормалних током напада
- Биопсија мишића, која може показати абнормалности
Могу се одредити и други тестови како би се искључили други узроци.
Третман
Циљ третмана је ублажавање симптома и спречавање даљих напада.
Напади су ријетко довољно озбиљни да захтијевају хитно лијечење. Али и неправилни откуцаји срца (срчане аритмије) могу се појавити и током напада, за које је потребно хитно лечење. Слабост мишића може се погоршати поновљеним нападима, тако да третман за спречавање напада треба да се деси што је пре могуће.
Глукоза или други угљени хидрати (шећери) који се дају током напада могу смањити озбиљност симптома. Калциј или диуретици (пилуле за воду) ће можда морати да се дају кроз вену да би се зауставили изненадни напади.
Оутлоок (Прогноза)
Понекад напади нестају касније у животу сами. Али поновљени напади могу довести до трајне слабости мишића.
ХиперПП добро реагује на третман. Лечење може да спречи, па чак и да преокрене прогресивну слабост мишића.
Могуће компликације
Здравствени проблеми који могу бити последица хиперПП-а укључују:
- Камен у бубрегу (споредни ефекат лека који се користи за лечење стања)
- Неправилан рад срца
- Слабост мишића која се полако наставља погоршавати
Када контактирати медицинског стручњака
Позовите свог лекара ако имате мишићну слабост која долази и одлази, посебно имате чланове породице који имају повремену парализу.
Идите на хитну помоћ или позовите локални број за хитне случајеве (као што је 911) ако се онесвестите или имате потешкоћа са дисањем, говором или гутањем.
Превенција
Лијекови ацетазоламид и тиазиди у многим случајевима спречавају нападе. Низак ниво калијума, исхрана богата угљеним хидратима и лака вежба могу помоћи у спречавању напада. Избегавање поста, напорне активности или хладне температуре такође могу помоћи.
Алтернативе Намес
Периодична парализа - хиперкалемија; Породична хиперкалемична периодична парализа; ХиперКПП; ХиперПП; Гамсторп болест; Периодична парализа осетљива на калијум
Имагес
Мишићна атрофија
Референце
Амато АА. Поремећаји скелетних мишића. У: Дарофф РБ, Јанковиц Ј, Маззиотта ЈЦ, Померои СЛ, едс. Брадлеијева неурологија у клиничкој пракси. 7тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: цхап 110.
Керцхнер ГА, Птацек Љ. Каналопатије: епизодни и електрични поремећаји нервног система. У: Дарофф РБ, Јанковић Ј, Маззиотта ЈЦ, Померои СК, едс. Брадлеијева неурологија у клиничкој пракси. 7тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: цхап 99.
Моклеи РТ, Хеатволе Ц. Каналопатије: миотонични поремећаји и периодична парализа. У: Сваиман КФ, Асхвал С, Ферриеро ДМ, ет ал, едс. Сваиманова педијатријска неурологија: принципи и пракса. 6тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2017: Поглавље 151.
Тилтон АХ. Акутне неуромускуларне болести и поремећаји. У: Фухрман БП, Зиммерман ЈЈ, едс. Педиатриц Цритицал Царе. 5тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2017: Поглавље 71.
Датум прегледа 10/26/2017
Ажурирано: Валеад Латиф, МД, нефролог и клинички сарадник, Медицинска школа Рутгерс, Неварк, Њ. Преглед је пружила ВериМед Хеалтхцаре Нетворк. Прегледали су га и Давид Зиеве, МД, МХА, медицински директор, Бренда Цонаваи, уредница редакције, и А.Д.А.М. Уреднички тим.