Енциклопедија

Идиопатска пулмонарна фиброза

Posted on
Аутор: Louise Ward
Датум Стварања: 9 Фебруар 2021
Ажурирати Датум: 3 Може 2024
Anonim
Патофизиологија на идиопатска пулмонална фиброза
Видео: Патофизиологија на идиопатска пулмонална фиброза

Садржај

Идиопатска пулмонарна фиброза (ИПФ) је ожиљак или задебљање плућа без познатог узрока.


Узроци

Здравствени радници не знају шта узрокује ИПФ или зашто га неки људи развијају. Идиопатски значи да узрок није познат. Стање може бити посљедица реакције плућа на непознату супстанцу или повреде. Гени могу играти улогу у развоју ИПФ-а. Болест се најчешће јавља код особа између 50 и 70 година.

Симптоми

Када имате ИПФ, ваша плућа постају ожиљака и укочена. То вам отежава дисање. Код већине људи, ИПФ се погоршава током неколико месеци или неколико година. У другима, ИПФ се погоршава током много дужег времена.

Симптоми могу укључивати следеће:

  • Бол у грудима (понекад)
  • Кашаљ (обично сув)
  • Не могу бити активни као пре
  • Кратак дах током активности (овај симптом траје месецима или годинама, а временом се може јавити и када је у мировању)
  • Феелинг фаинт

Испити и тестови

Пружалац ће урадити физички преглед и питати за вашу медицинску историју. Бићете питани да ли сте били изложени азбесту или другим токсинима и да ли сте били пушач.


Физички преглед може да утврди да имате:

  • Ненормалан дах звучи као пуцкетање
  • Плавкаста кожа (цијаноза) око уста или ноктију због слабог кисеоника (са узнапредовалом болешћу)
  • Повећање и закривљеност база ноктију, звано клање (са узнапредовалом болешћу)

Тестови који помажу у дијагностицирању ИПФ-а укључују сљедеће:

  • Бронхоскопија
  • ЦТ прса
  • Грудног коша
  • Ецхоцардиограм
  • Мерење нивоа кисеоника у крви (гасови артеријске крви)
  • Тестови плућне функције
  • 6-минутни тест хода
  • Тестови за аутоимуне болести као што су реуматоидни артритис, лупус или склеродерма
  • Отворена плућна (хируршка) биопсија плућа

Третман

Не постоји познати лек за ИПФ.

Лечење је усмерено на ублажавање симптома и успоравање прогресије болести:

  • Пирфенидон (Есбриет) и нинтеданиб (Офев) су два лека која третирају ИПФ. Они могу помоћи у смањењу оштећења плућа.
  • Особама са ниским нивоом кисеоника у крви ће бити потребна подршка кисеоника код куће.
  • Рехабилитација плућа неће излечити болест, али може помоћи људима да вежбају са мање тешкоћа у дисању.

Промена начина живота и начина живота може помоћи у управљању симптомима дисања. Ако ви или неки члан породице пушите, сада је време да се зауставите.


Трансплантација плућа се може размотрити код неких људи са напредним ИПФ-ом.

Групе за подршку

Можете ублажити стрес болести придруживањем групи за подршку. Дијељење с другима који имају заједничка искуства и проблеме могу вам помоћи да се не осјећате сами.

Ове организације су добри ресурси за информације о болестима плућа:

  • Америцан Лунг Ассоциатион - ввв.лунг.орг
  • Национални институт за срце, плућа и крв - ввв.нхлби.них.гов

Оутлоок (Прогноза)

ИПФ може побољшати или остати стабилан дуже вријеме са или без третмана. Већина људи се погоршава, чак и са третманом.

Када симптоми дисања постану озбиљнији, ви и ваш провајдер треба да разговарате о третманима који продужавају живот, као што је трансплантација плућа. Такође дискутујте о планирању претходне неге.

Могуће компликације

Компликације ИПФ-а могу укључивати:

  • Абнормално висок ниво црвених крвних зрнаца због ниског нивоа кисеоника у крви
  • Лоше плућно крило
  • Висок крвни притисак у артеријама плућа
  • Респираторна инсуфицијенција
  • Цор пулмонале (десна страна обољења срца)

Када контактирати медицинског стручњака

Одмах позовите свог провајдера ако имате нешто од следећег:

  • Дисање које је теже, брже или плиће (не можете дубоко удахнути)
  • Да се ​​нагне напред док седи како би могао да дише удобно
  • Честе главобоље
  • Поспаност или збуњеност
  • Грозница
  • Тамна слуз када кашљеш
  • Плави врхови прстију или кожа око ноктију

Алтернативе Намес

Идиопатска дифузна интерстицијална пулмонарна фиброза; ИПФ; Плућна фиброза; Криптогени фиброзни алвеолитис; ЦФА; Фибросинг алвеолитис; Уобичајени интерстицијални пнеумонитис; УИП

Патиент Инструцтионс

  • Употреба кисеоника код куће

Имагес


  • Спирометрија


  • Цлуббинг


  • Респираторни систем

Референце

Рагху Г. Интерстицијална болест плућа. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, едс. Голдман-Цецил Медицина. 25тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2016: цхап 92.

Рагху Г, Роцхверг Б, Зханг И, ет ал. Званична АТС / ЕРС / ЈРС / АЛАТ смерница клиничке праксе: лечење идиопатске пулмонарне фиброзе. Ажурирање смерница клиничке праксе за 2011. годину. Ам Ј Респир Црит Царе Мед. 2015; 192 (2): е3-19. ПМИД: 26177183 ввв.нцби.нлм.них.гов/пубмед/26177183.

Риу ЈХ, Селман М, Цолби ТВ, Кинг ТЕ. Идиопатска интерстицијална пнеумонија. У: Броаддус ВЦ, Масон РЈ, Ернст ЈД, ет ал, едс. Мурраи и Наделов уџбеник за респираторну медицину. 6тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2016: цхап 63.

Датум прегледа 18.1.2018

Ажурирано: Денис Хадјилиадис, МД, МХС, Паул Ф. Харрон, Јр. Ванредни професор медицине, Пулмонари, Аллерги, анд Цритицал Царе, Медицинска школа Перелман, Универзитет у Пенсилванији, Пхиладелпхиа, ПА. Прегледали су га и Давид Зиеве, МД, МХА, медицински директор, Бренда Цонаваи, уредница редакције, и А.Д.А.М. Уреднички тим.