Садржај
Мешовита болест везивног ткива (МЦТД) је аутоимуна болест са преклапајућим карактеристикама три друге болести везивног ткива-системски еритематозни лупус, склеродерма и полимиозитис.Узрок
Узрок МЦТД није познат. Око 80 процената људи којима је дијагностикован МЦТД су жене. Болест погађа људе од 5 до 80 година са највећом преваленцијом међу адолесцентима или особама у доби од 20 година. Можда постоји генетска компонента, али она није директно наслеђена.
Симптоми
Рани симптоми мешовите болести везивног ткива слични су симптомима повезаним са другим болестима везивног ткива и могу укључивати:
- Умор
- Мишићни бол или слабост
- Бол у зглобовима
- Грозница ниског степена
- Раинаудов феномен
Мање уобичајени симптоми повезани са МЦТД укључују тешки полимиозитис (који највише погађа рамена и надлактице), акутни бол у артритису, асептични менингитис, мијелитис, гангрена прстију на рукама и ногама, висока температура, болови у трбуху, неуропатија тригеминалног нерва у лицу, отежано гутање, отежано дисање и губитак слуха. Плућа су погођена у до 75 процената људи са МЦТД. Око 25 процената пацијената са МЦТД има бубрежно оштећење.
Дијагноза
Дијагностиковање болести мешовитог везивног ткива може бити веома тешко. Карактеристике три стања - системски еритематозни лупус, склеродерма и полимиозитис - обично се не јављају истовремено. Уместо тога, они се временом обично развијају један за другим.
Постоје, међутим, четири фактора која би сугерисала дијагнозу МЦТД, а не појединачни поремећај везивног ткива:
- Високе концентрације анти-У1 РНП (рибонуклеопротеина) у крви
- Одсуство одређених проблема који су уобичајени за системски еритематозни лупус, као што су проблеми са бубрезима и централним нервним системом
- Тешки артритис и плућна хипертензија (нису чести код системског лупуса или склеродерме)
- Раинаудов феномен и отечене руке (није уобичајено за системски лупус)
Иако је присуство анти-У1 РНП примарна дистинктивна карактеристика која се подвргава дијагнози МЦТД, присуство антитела у крви заправо може претходити симптомима.
Лечење
Лечење мешаних болести везивног ткива усмерено је на контролу симптома и управљање тешким ефектима болести, као што је захваћеност органа. На пример, плућну хипертензију треба лечити антихипертензивним лековима. Упални симптоми могу се кретати од благих до тешких, па би се, према томе, лечење бирало на основу тежине. За мање озбиљне упале могу се давати НСАИЛ или кортикостероиди у малим дозама. Умерено до озбиљно запаљење може захтевати веће дозе кортикостероида. Када постоји захваћеност органа, могу се прописати имуносупресиви.
Изгледи
Чак и са тачном дијагнозом и одговарајућим лечењем, прогнозу може бити тешко формулисати. Колико добро пацијент ради, зависи од тога који су органи укључени, тежине упале и прогресије болести. Према Кливленд клиници, 80 процената људи преживи најмање 10 година након дијагнозе МЦТД. Прогноза за МЦТД има тенденцију да буде лошија за пацијенте са карактеристикама које су повезане са склеродермом или полимиозитисом.
Важно је напоменути да могу бити продужени периоди без симптома, чак и без лечења МЦТД.