Садржај
Вест синдром је поремећај напада (облик епилепсије) који започиње у детињству. Често је узроковано оштећењем мозга услед трауме или болести. Специфична врста напада која се назива инфантилни спазам део је овог синдрома, као и абнормални обрасци можданих таласа који се називају хипсаритмија и застоји у развоју. Каква ће бити будућност деце са западњачким синдромом у великој мери зависи од основног узрока који стоји иза тога.
Симптоми
Вест синдром најчешће почиње код беба старости од 4 до 8 месеци.
Симптоми западног синдрома укључују:
- Инфантилни грчеви: Најчешће код ове врсте напада, беба се нагло савија у струку и тело, руке и ноге се укоче. Ово се понекад назива нападом "ножа". Неке бебе могу уместо тога да савијају леђа, машу главом или прекриже руке по телу као да се грле. Ови грчеви трају неколико секунди и јављају се у гроздовима од негде од два до 100 грчева одједном; неке бебе имају на десетине ових гроздова дневно. Спазми се најчешће јављају након што се беба пробуди ујутру или након дремке.
- Хипсаритмија: Беба са Вестовим синдромом имаће абнормалне, хаотичне обрасце можданих таласа зване хипсаритмија
- Проблеми у развоју: То је због повреде мозга која је проузроковала Вестов синдром.
Остали симптоми могу бити присутни због основног поремећаја који узрокује Вест-ов синдром. Други неуролошки поремећаји, попут церебралне парализе и аутизма, такође могу бити присутни.
Инфантилни грчеви се обично решавају до око 5. године, али више од половине деце са Вест синдромом развиће друге врсте напада.
Многа деца са Вест синдромом имају дуготрајна когнитивна и оштећења у учењу, највероватније због основног стања које је изазвало инфантилне грчеве.
Узроци
Готово свако стање које може да изазове оштећење мозга може да изазове Вестов синдром. Понекад се сумња на узрок, али се не може потврдити; у овом случају, стање се назива криптогени западни синдром.
Дијагноза
Ако ваша беба има инфантилне грчеве, лекар ће вероватно тестирати на Вестов синдром. Дијагностички процес укључује темељни неуролошки преглед ради тражења могућих узрока. То може укључивати:
- Лабораторијска испитивања
- Скенирање мозга помоћу рачунарске томографије (ЦТ) или магнетне резонанце (МРИ)
- Електроенцефалограм (ЕЕГ): Овај тест открива и бележи електричну активност из мозга у облику можданих таласа који могу идентификовати хипсаритмију.
Осим лаког бола због вађења крви, ваше дете не би требало да пати или пати због ових тестова.
Важна је рана дијагноза. Што пре ваша беба започне лечење, већа је вероватноћа да ће имати добар исход.
Лечење
Најчешћи лекови који се користе за лечење Вест синдрома су:
- Адренокортикотропни хормон (АЦТХ)
- Преднизон
- Вигабатрин
- Пиридоксин
Ови третмани могу бити врло ефикасни у заустављању или успоравању инфантилних грчева. Остали лекови који се понекад користе укључују:
- Фелбатол (фелбамат)
- Ламицтал (ламотригин)
- Топамак (топирамат)
- Депакоте (валпроична киселина)
- Зонегран (зонисамид)
Ако лекови нису довољно ефикасни, посебно у случајевима који укључују малформације или комплекс туберкулозне склерозе, лекари могу препоручити хируршко уклањање оштећеног можданог ткива. Ова врста операције се изводи често код неколико врста епилепсије и углавном има добре исходе.
Прогноза
У студији дугорочних исхода из 2015. године, две трећине деце са Вест синдромом имало је оно што се сматрало прихватљивим квалитетом живота. Деца која су се нормално развијала пре инфантилних грчева и немају очигледан основни узрок (попут оштећења мозга или неуролошке болести) имају најбоље исходе.
Инфантилни грчеви обично нестају средином детињства. Међутим, више од половине деце са Вест синдромом на крају ће развити друге врсте напада, с тим што ће неки од тих пацијената развити тешки облик епилепсије познат као Леннок-Гастаутов синдром.
Истраживања показују да је најважније што можете учинити за своје дете да брзо поставите дијагнозу, започнете лечење и будете посвећени режиму лечења.
Сналажење
Суочавање са озбиљном болешћу код детета може бити тешко на многим нивоима. Мораћете да прилагодите свој свакодневни живот, управљате финансијским импликацијама неге и крећете се према властитим осећањима о ситуацији. Имајте на уму да је најбоље за ваше дете његоватељ који је најбољи. Ове стратегије суочавања могу вам помоћи.
Емоционални изазови
Вашем детету ће требати посебна нега, која може бити застрашујућа и физички исцрпљујућа. Вероватно ћете се носити са сложеном комбинацијом емоција, укључујући страх, бес, тугу и кривицу, чак и ако нисте могли да учините било шта да спречите стање вашег детета.
Све је то нормално. Едукујте се о стању свог детета како бисте могли доносити добре одлуке у његово име, што вам може подићи самопоуздање.
Група за подршку, у којој можете учити од других родитеља (и ослонити се на ње), такође може бити од велике помоћи. Будући да је Вест синдром реткост, можда ћете морати потражити мрежу или се придружити локалној групи која се фокусира на ширу тему, попут епилепсије или неуролошких болести.
Нека организација може имати ресурсе да вам помогне, укључујући:
- Фондација за дечју неурологију
- Фондација за епилепсију
- Информативни центар за генетске и ретке болести Националног института за здравље
Такође вам може донети корист ако посетите саветника за ментално здравље који вам, у најмању руку, може пружити сигуран простор за разговоре о вашем осећају и развијање личних стратегија суочавања.
Ви, као неговатељ, морате да осигурате да имате паузе и да можете да се бавите негом. Затражите помоћ породице и пријатеља и размотрите могућности попут здравственог радника који долази код вас кући.
Друштвени изазови
Можда ће бити тешко ићи на породичне излете јер многа подешавања нису сигурна за ваше дете или због строго заказаних режима лечења. Ваше дете је можда најсигурније у колицима, а то може ограничити места на којима ћете лако ићи. Неки лекови могу имати нежељене ефекте као што је осетљивост на топлоту, што чини контролисано окружење много пожељнијим од боравка напољу.
Уместо да покушавате да своју уобичајену рутину прилагодите потребама вашег детета, вероватно ћете морати да прилагодите свој животни стил тако да те потребе поставе у средиште.
Ако, на пример, пропустите нека окупљања, на пример, планирајте неке алтернативе које одговарају вама и вашем детету. Иако за ово треба времена да се навикнете, може вам помоћи да заобиђете непотребне изазове и останете повезани са својим вољенима.
Финансијска питања
Такође можете имати недоумица око плаћања медицинске неге ваше бебе. Проверите код осигуравајуће компаније шта је, а шта није.
Ако вам је потребна помоћ у плаћању лекова, проверите веб локацију компаније која се бави лековима; многи од њих имају програме који могу да помогну. Проверите код агенција за социјалне услуге о Медицаид-у или другим опцијама државног осигурања.
Реч од врло доброг
Ви, наравно, желите да свом детету пружите најбољи могући живот. То се и даље може догодити - једноставно не може изгледати онако како сте очекивали. Учите о потребама вашег детета, залажите се за његову негу и једноставно га волите. Иако ћете се сви суочити са изазовима и тешким временима, ове три ствари ће вам помоћи да обезбедите да ваше дете живи што пуније живота са Вест синдромом.