Болест српастих ћелија

Садржај

• Шта је болест српастих ћелија?
• Шта узрокује болест српастих ћелија?
• Који су фактори ризика за болест српастих ћелија?
• Који су симптоми болести српастих ћелија?
• Како се дијагностикује болест српастих ћелија?
• Како се лечи болест српастих ћелија?
• Које су компликације болести српастих ћелија?
• Живот са болешћу српастих ћелија
• Кључне тачке
• Следећи кораци

Шта је болест српастих ћелија?

Болест српастих ћелија је наследни поремећај крви. Обележен је мањкавим хемоглобином. То је протеин у црвеним крвним зрнцима који преноси кисеоник у ткива тела. Дакле, болест српастих ћелија омета испоруку кисеоника у ткива.

Црвене крвне ћелије са нормалним хемоглобином су глатке, у облику диска и флексибилне, попут крофни без рупа. Они се лако могу кретати кроз крвне судове. Ћелије са хемоглобином српастих ћелија су круте и лепљиве. Када изгубе кисеоник, формирају се у облику српа или полумесеца, попут слова Ц. Ове ћелије се држе заједно и не могу лако да се крећу кроз крвне судове. Ово може блокирати мале крвне судове и кретање здраве крви која нормално носи кисеоник. Блокада може проузроковати бол.

Уобичајене црвене крвне ћелије могу да живе и до 120 дана. Али, српасте ћелије живе само око 10 до 20 дана. Такође, слезина може уништити српасте ћелије због свог облика и укочености. Слезина помаже у филтрирању крви инфекција. Српасте ћелије се заглаве у овом филтеру и умру. Са мање здравих црвених крвних зрнаца које циркулишу у телу, можете постати хронично анемични. Српасте ћелије такође оштећују слезину. То значи да сте у већем ризику од инфекција.

Шта узрокује болест српастих ћелија?

Српасте ћелије су наследна болест узрокована дефектом у гену.

• Особа ће се родити са болешћу српастих ћелија само ако су два гена наслеђена - један од мајке и један од оца.
• Особа која наследи само један ген здрава је и за њу се каже да је „носилац“ болести. Носач има повећане шансе да роди дете са болешћу српастих ћелија ако има дете са другим носиоцем.

За родитеље који су носиоци гена српастих ћелија, постоји 1: 4 или 25% шансе да добију дете са болешћу српастих ћелија.

Који су фактори ризика за болест српастих ћелија?

Породична историја болести српастих ћелија повећава ризик од болести. У Сједињеним Државама то углавном погађа Афроамериканце.

Који су симптоми болести српастих ћелија?

Следи списак симптома и компликација повезаних са болешћу српастих ћелија. Међутим, свака особа може другачије доживети симптоме. Симптоми и компликације могу бити:

• Анемија.Пошто су српасте ћелије краткотрајне или уништене, у телу је доступно мање црвених крвних зрнаца. Ово резултира анемијом. Због тешке анемије можете осетити вртоглавицу, отежано дисање и умор.
• Криза бола или српска криза.То се дешава када је проток крви блокиран у неко подручје, јер су српасте ћелије заглављене у крвном суду. Бол се може јавити било где, али најчешће се јавља у грудима, рукама и ногама. Дојенчад и мала деца могу имати болни оток прстију на рукама и ногама. Прекид крвотока такође може проузроковати смрт ткива.
• Акутни грудни синдром.То се дешава када се срп појављује у грудима. Ово може бити опасно по живот. Често се јавља изненада, када је тело под стресом због инфекције, грознице или дехидрације. Српасте ћелије се држе заједно и блокирају проток кисеоника у сићушним судовима у плућима. Подсећа на упалу плућа и може укључивати температуру, бол и жесток кашаљ.
• Секвестрација слезине (удруживање).Кризе су резултат удруживања српастих ћелија у слезини. То може проузроковати нагли пад хемоглобина и може бити опасно по живот ако се одмах не лечи. Слезина такође може постати повећана и болна због повећања запремине крви. Након поновљених епизода, слезина постаје ожиљак и трајно оштећена. Већина деце, до 8. године, нема радну слезину ни након хируршког уклањања, ни због поновљених епизода секвестрације слезине. Ризик од инфекције главна је брига деце без радне слезине. Инфекција је главни узрок смрти деце млађе од 5 година у овој популацији.
• Удар.Ово је још једна изненадна и тешка компликација људи са болешћу српастих ћелија. Покварене ћелије могу блокирати главне крвне судове који опскрбљују мозак кисеоником. Сваки прекид у протоку крви и кисеоника у мозак може резултирати озбиљним оштећењем мозга. Ако имате један мождани удар од анемије српастих ћелија, већа је вероватноћа да ћете добити други и трећи мождани удар.
• Жутица или жутило коже, очију и уста.Жутица је чест знак и симптом српасте болести. Српасте ћелије не живе толико дуго колико нормалне црвене крвне ћелије и зато умиру брже него што их јетра може филтрирати. Билирубин (који узрокује жуту боју) из ових разбијених ћелија накупља се у систему узрокујући жутицу.
• Приапизам. Ово је болна опструкција крвних судова у пенису српастим ћелијама. Ако се одмах не лечи, то може довести до импотенције.

Симптоми болести српастих ћелија могу изгледати као други поремећаји крви или медицински проблеми. Увек се обратите свом лекару за дијагнозу.

Како се дијагностикује болест српастих ћелија?

Уз комплетну медицинску историју и физички преглед, можда ћете имати тестове крви и друге тестове.

Многе државе рутински претражују новорођенчад на српасте ћелије како би лечење могло започети што је пре могуће. Рано дијагностиковање и лечење могу смањити ризик од компликација.

Електрофореза хемоглобина је тест крви који може да утврди да ли је особа носилац српастих ћелија или има неку од болести повезаних са геном српастих ћелија.

Како се лечи болест српастих ћелија?

Ваш лекар ће узети у обзир вашу старост, целокупно здравље и друге факторе приликом одређивања најбољег лечења за вас.

Рано дијагностиковање и превенција компликација је пресудно у лечењу српастих ћелија. Циљ лечења је спречавање оштећења органа, укључујући мождане ударе, спречавање инфекције и лечење симптома. Лечење може укључивати:

• Лекови против болова.Ово је за кризе српастих ћелија.
• Пијте пуно воде дневно (8 до 10 чаша). Ово је спречавање и лечење криза бола. У неким ситуацијама могу бити потребне интравенске течности.
• Трансфузија крви. Они могу помоћи у лечењу анемије и спречавању можданог удара. Такође се користе за разблаживање српастог хемоглобина нормалним хемоглобином за лечење хроничних болова, акутног грудног синдрома, секвестрације слезине и других хитних случајева.
• Вакцинације и антибиотици. Користе се за спречавање инфекција.
• Фолна киселина. Фолна киселина ће помоћи у спречавању тешке анемије.
• Хидрокиуреа. Овај лек помаже у смањењу учесталости криза бола и акутног грудног синдрома. Такође може помоћи у смањењу потребе за трансфузијом крви. Дугорочни ефекти лекова нису познати.
• Редовни очни прегледи. То се ради за откривање ретинопатије.
• Трансплантација коштане сржи. Трансплантација коштане сржи може излечити неке људе са болестима српастих ћелија. Одлука о спровођењу овог поступка заснива се на тежини болести и могућности проналаска одговарајућег даваоца коштане сржи. О тим одлукама треба разговарати са својим лекаром, а доносе се само у специјализованим медицинским центрима.

Које су компликације болести српастих ћелија?

Сви и сви главни органи су погођени болешћу српастих ћелија. Јетра, срце, бубрези, жучна кеса, очи, кости и зглобови могу претрпети оштећења због абнормалне функције српастих ћелија и њихове немогућности да правилно пролазе кроз мале крвне судове. Проблеми могу да укључују следеће:

• Повећане инфекције
• Чиреви на ногама
• Оштећење костију
• Рани жучни каменци
• Оштећење бубрега и губитак телесне воде у урину
• Оштећење очију
• Вишеструко отказивање органа

Живот са болешћу српастих ћелија

Болест српастих ћелија је доживотно стање. Иако се компликације болести српастих ћелија можда неће моћи у потпуности спречити, здрав здрав начин живота може смањити неке од компликација.

Важно је јести здраву исхрану са пуно воћа, поврћа, интегралних житарица и протеина и пити пуно течности.

Не узимајте деконгестиве, јер узрокују стезање крвних судова и могу изазвати кризу.

Остали фактори који могу покренути кризу укључују велике надморске висине, хладно време, купање у хладној води и тежак физички рад.

Избегавајте инфекције ако направите годишњу ињекцију против грипа, често перете руке, избегавате болесне и редовно обављате стоматолошке прегледе.

Кључне тачке

• Болест српастих ћелија је наследни поремећај крви обележен неисправним хемоглобином.
• Инхибира способност хемоглобина у црвеним крвним зрнцима да преносе кисеоник.
• Српасте ћелије имају тенденцију да се држе заједно, блокирајући мале крвне судове узрокујући болне и штетне компликације.
• Болест српастих ћелија се према потреби лечи лековима против болова, пије се 8 до 10 чаша воде сваког дана, трансфузија крви и лекови.

Следећи кораци

Савети који ће вам помоћи да постигнете максимум из посете лекару:

• Пре посете запишите питања на која желите да одговорите.
• Доведите некога са собом да вам помогне да постављате питања и сетите се шта вам добављач говори.
• Током посете запишите имена нових лекова, третмана или тестова и нова упутства која вам пружа добављач.
• Ако имате заказан састанак, запишите датум, време и сврху те посете.
• Знајте како можете контактирати свог добављача ако имате питања.