Садржај
Лимфом је рак крви који утиче на лимфоците, неку врсту белих крвних зрнаца. Две главне врсте лимфома су Ходгкинов лимфом и не-Ходгкинов лимфом или НХЛ. Иако лимфоми обично почињу у лимфним чворовима, могу настати практично било где у телу. Када се појаве изван лимфних чворова, називају се екстранодални лимфоми. Примарни коштани лимфом је необичан екстранодални лимфом. Када лимфом започне ван лимфних чворова, много је чешће да малигнитет започне у гастроинтестиналном тракту него у кости.Преглед
Примарни коштани лимфом је изузетно ретко стање у којем лимфом започиње у костима.Ово стање чини око 1 до 2 процента свих случајева не-Ходгкиновог лимфома, са већом учесталошћу од 3 до 9 процената код деце и адолесцената . Ракови који започну негде другде, а затим се шире на кости много су чешћи од примарног коштаног лимфома.
Ко је погођен?
Примарни коштани лимфоми углавном погађају одрасле особе. Већа је вероватноћа да ће то бити погођено мушкарцима него женама. Већина је не-Ходгкинових лимфома великог типа Б-ћелија, за које је број случајева највиши између 45. и 60. године. Међутим, када је реч о дну кичме на крижној кости или репној кости, примарни коштани лимфом има врхунац инциденце у тинејџерима и двадесетим годинама. А ретки случајеви се јављају код деце просечне старости 12 година.
Симптоми
Већина људи погођених примарним коштаним лимфомом прво осети бол у костима. Често се бол осећа чак и у мировању. Ово може потрајати месецима пре него што се појаве неки други симптоми. Када лимфом постане већи, то може проузроковати отицање удова и ограничити покрете руке или ноге. Остали симптоми лимфома попут грознице и губитка тежине нису чести.
Тестови
Дијагностичка слика, рендген и скенирање костију помажу у откривању примарног коштаног лимфома. Тумор кости показује карактеристичне промене у изгледу кости на МРИ или ЦТ скенирању. У подручјима погођеним лимфомом може постојати образац уништавања костију који се једе мољцима.
Да би се утврдила врста тумора, врши се биопсија кости. То се може урадити хируршки, узимајући мали комадић кости захваћене тумором за микроскопски преглед. Остали тестови помажу у утврђивању да ли је тумор раширен или ограничен на кост. ПЕТ / ЦТ грудног коша, стомака и карлице могу се користити за одређивање степена захваћености лимфних чворова и присуства удаљене болести.
Врсте
Најчешће је примарни коштани лимфом не-Ходгкинов лимфом или НХЛ, а Ходгкинов лимфом кости је много мање вероватан. Међу различитим типовима НХЛ-а, дифузни велики Б-ћелијски лимфом или ДЛБЦЛ је најчешћи примарни коштани лимфом. Тип лимфома води одлуке о врсти лечења које би се могло применити.
Лечење
С обзиром на то да је примарни коштани лимфом тако редак, није успостављен један оптимални режим лечења. Тренутни третмани се обично састоје од хемотерапије током неколико циклуса у комбинацији са зрачењем костију. Лечење на више различитих фронтова или мултимодална терапија је уобичајено, међутим, редослед зрачења и хемотерапије варира у објављеним извештајима. Стопе преживљавања код примарних коштаних лимфома често су боље него код других облика не-Ходгкиновог лимфома.
Универзитет у Мајамију извештава да је преко 80 процената људи лечених од примарног коштаног лимфома без прогресије болести 4 године касније - открили су 83 процента преживљавања без прогресије болести или ПФС у студији на 53 пацијента. Није уочена разлика између пацијената лечених хемотерапијом или комбинованом хемотерапијом плус зрачењем. Међутим, постојао је тренд ка побољшању ПФС код пацијената са ДЛБЦЛ лечених ритуксимабом и хемотерапијом.
Реч од врло доброг
После третмана, ПЕТ / ЦТ скенирање може бити посебно корисно за процену одговора на терапију. Одабрана студија за обраду слика након третмана је ПЕТ / ЦТ, која помаже у разликовању упорне болести од фиброзе. Пацијенте такође треба надгледати ради дуготрајног рецидива. Коштани лимфом има малу стопу локалног рецидива и најчешће се понавља на удаљеним локацијама од првобитне болести.