Шта је лимфом?

Садржај

• Врсте лимфома
• Симптоми лимфома
• Узроци
• Дијагноза
• Лечење
• Сналажење

Лимфом је врста карцинома која погађа лимфни систем. Лимфни систем је велика мрежа судова који носе бистру течност, названу лимфа, која помаже у ослобађању тела од клица, токсина и других нежељених супстанци. Такође су у систем укључени лимфни чворови, слезина, тимусна жлезда, коштана срж и врста белих крвних зрнаца позната као лимфоцити. Лимфом може утицати на било који део лимфног система и, у тежим случајевима, проширити се на органе ван система.

Врсте лимфома

Постоји преко 70 различитих врста лимфома сврстаних у две широке категорије:

• Ходгкинов лимфом, обележен присуством специфичних белих крвних зрнаца званих Реед-Стернбергове ћелије, и генерално ређи.
• Не-Ходгкинов лимфом (НХЛ), обележен одсуством Реед-Стернбергових ћелија и генерално чешћи.

НХЛ чини око 90% свих лимфома и укључује подтипове као што су Буркитт лимфом, хронична лимфоцитна леукемија, дифузни лимфом великих Б ћелија, кожни лимфом Б ћелија, кожни лимфом Т ћелија, фоликуларни лимфом и Валденстром макроглобулинемија.

Знаци и симптоми лимфома су често неспецифични и могу укључивати отечене лимфне чворове, грозницу, ноћно знојење и губитак тежине. Ако постоји сумња на лимфом, може се дефинитивно дијагностиковати биопсијом лимфних чворова, након чега ће се болест категорисати и инсценирати како би се осигурао одговарајући третман.

Према Америчком друштву за борбу против рака, лимфом је пети најчешћи рак у Сједињеним Државама - са преко 82.000 нових дијагноза сваке године - и девети водећи узрок смрти од рака.

Симптоми лимфома

Лимфом може изазвати широк спектар симптома, у зависности од тога који део лимфног система је погођен. Често су знаци и симптоми толико суптилни да могу остати непримећени годинама.

Најчешћи симптом - а понекад и једини симптом - су упорно натечени лимфни чворови, стање које се назива хронична лимфаденопатија. Лимфни чворови који се могу најлакше осетити налазе се у врату, пазуху, грудном кошу и препонама, мада их има стотине по целом телу. Лимфни чворови су одговорни за филтрирање вишка течности и токсина из тела.

Када лимфоцити постану канцерогени, они ће се сакупљати у лимфним чворовима и покретати имунолошки одговор, узрокујући њихово отицање и очвршћавање.

Лимфаденопатија код људи са лимфомом обично ће бити безболна у раним фазама. На прегледу ће лимфни чворови бити чврсти, гумени и покретни у околним ткивима.

Остали симптоми лимфома могу укључивати:

• Хроничног умора
• Губитак апетита
• Упорни кашаљ
• Упорни свраб
• Лака модрица или крварење
• Мучнина и повраћање
• Грозница и језа
• Кратког даха
• Губитак тежине
• Болови у грудима, стомаку или костима
• Честе или поновљене инфекције

Откривенији знаци и симптоми се јављају код каснијих стадијума болести. Нежељени губитак тежине већи од 15% и локализовани симптоми (попут болова у грудима, стомаку или костима) обично указују на узнапредовалу болест.

Знаци и симптоми лимфома

Узроци

О узроцима лимфома се мало зна, али постоје одређени фактори за које је познато да повећавају ризик. Одређени број њих повезан је са Ходгкиновим лимфомом, НХЛ-ом или обоје. Уз то, могуће је да немате факторе ризика, а да ипак добијете лимфом.

Међу пет најчешћих фактора ризика за лимфом су старост, породична историја, имунолошка дисфункција, инфекције и излагање зрачењу.

Старост

Лимфом се може развити код људи било које старосне доби, укључујући децу, али већина се јавља код људи старијих од 60 година. Што се тиче Ходгкиновог лимфома, значајан број случајева такође се дијагностикује између 15 и 40 година.

Породична историја

Верује се да генетика игра значајну улогу у Ходгкиновом лимфому. Према студији из 2015. у часопису Крв, постоји двоструко повећан ризик од лимфома ако ваши родитељи имају болест и шест пута већи ризик ако је погођен брат или сестра.

Супротно томе, генетске промене повезане са НХЛ-ом обично се стичу, а не наслеђују. Стечене промене гена могу настати излагањем зрачењу, хемикалијама или инфекцијама, али често се те промене дешавају спонтано и без очигледног разлога.

Имунска дисфункција

Поремећаји имунодефицијенције попут ХИВ-а могу повећати ризик од НХЛ-а, као и ретки облик Ходгкиновог лимфома, назван Ходгкин-лимфом осиромашен лимфоцитима (ЛДХЛ). Слично томе, аутоимуне болести попут лупуса и Сјогренов синдром повезане су са чак седмоструко повећаним ризиком од НХЛ-а.

Познато је да чак и имуносупресиви који се користе за лечење аутоимуних болести или спречавање одбацивања трансплантације органа повећавају ризик од НХЛ-а, нарочито код дуготрајне употребе.

Инфекције

Познато је да низ уобичајених бактеријских, вирусних и паразитских инфекција повећава ризик од лимфома, међу којима су:

• Епстеин-Барров вирус (ЕБВ) је уско повезан са одређеним врстама НХЛ-а, попут Буркитт-овог лимфома и пост-трансплантационог лимфома, као и 20% до 25% свих случајева Ходгкиновог лимфома.
• Хелицобацтер пилори (Х. пилори), бактеријска инфекција повезана са чирима желуца, повезана је са лимфоидним лимфомом желуца повезаним са слузокожом.
• Вирус хепатитиса Ц (ХЦВ) може повећати ризик од одређених врста НХЛ-а узрокујући прекомерну производњу лимфоцита, од којих су многи неисправни и рањиви на малигнитет.
• Хумани херпесвирус 8 (ХХВ8), вирус повезан са ретким карциномом коже званим Капоси сарком код особа са ХИВ-ом, може повећати ризик од једнако ретког лимфома познатог као примарни изливни лимфом (ПЕЛ).

Изложеност зрачењу

Људи изложени високом нивоу зрачења, укључујући претходну терапију зрачењем рака, имају повећан ризик од НХЛ-а.

Ризик је посебно висок код људи са недробноћелијским карциномом плућа код којих зрачење може повећати ризик од лимфома за чак 53%, а ризик се даље повећава када се комбинују зрачење и хемотерапија.

Узроци и фактори ризика од лимфома

Дијагноза

Ако се сумња на лимфом, дијагноза ће обично започети прегледом ваших симптома и историје болести, након чега следи физички преглед ради провере отечених лимфних чворова или абнормалних промена у величини или текстури слезине или јетре. Такође ће се извршити комплетна крвна слика (ЦБЦ) како би се пронашли падови карактеристика белих крвних зрнаца, црвених крвних зрнаца и тромбоцита.

Могу се наложити додатни тестови крви како би се искључили други могући узроци или откриле инфекције уско повезане са лимфомима, попут ХИВ-а и хепатитиса Ц. Такође се може наручити скенирање компјутеризоване томографије (ЦТ) или скенирање позитронске емисионе томографије (ПЕТ) ради провере лимфаденопатија у грудима или абдомену, која се не може лако осетити током физичког прегледа.

Остали тестови крви, попут брзине седиментације еритроцита (ЕСР), лактат дехидрогеназе (ЛДХ) и тестови функције јетре (ЛФТ), могу се извршити, мада су углавном кориснији у постављању уместо у скринингу лимфома.

Ниједан од ових тестова не може дијагностиковати лимфом, али може пружити доказе потребне за прелазак на следећу фазу дијагностичког процеса: биопсију лимфних чворова.

Биопсија лимфних чворова

Биопсија лимфних чворова је златни стандард за дијагнозу лимфома. Не само да пружа коначне доказе о лимфому, већ такође помаже у покретању процеса класификације и постављања болести.

Постоје две врсте биопсија које се обично користе за дијагнозу лимфома, а обе се могу изводити амбулантно са локалном анестезијом:

• Ексцизијска биопсија лимфних чворова, који укључује уклањање читавог лимфног чвора.
• Резна биопсија лимфних чворова, који укључује делимично уклањање лимфног чвора или тумора лимфних чворова

Студије снимања - као што су рендген, ултразвук, ЦТ и магнетна резонанца (МРИ) - могу се извршити пре биопсије како би хирург водио до тачне локације циљаног чвора. ЦТ скенирање у реалном времену посебно је корисно за извођење биопсија чворова у грудима.

Иглене биопсије, попут аспирације танке игле или биопсије језгрене игле, ређе се користе јер можда неће добити довољно ткива за постављање тачне дијагнозе.

Биопсирано ткиво ће се испитати под микроскопом како би се откриле ћелијске промене у складу са лимфомом. Ако се дијагностикује лимфом, користиће се додатни тестови за класификацију стадијума болести.

Класификација

Системи за класификацију лимфома могу се разликовати, али се заснивају на сличним критеријумима, наиме:

• Диференцијација Ходгкиновог или не-Ходгкиновог лимфома: Кључ диференцијације је врста ћелија, која се назива Реед-Стернбергова ћелија, јединствена само за Ходгкинов лимфом. НХЛ типови и подтипови такође захтевају диференцијацију.
• Диференцијација Т-ћелија и Б-ћелија: Погођени лимфоцити могу бити Т-ћелије (изведене из тимусне жлезде) или Б-ћелије (изведене из коштане сржи). Ове карактеристике могу предвидети да ли је ћелија индолентна (споро растућа) или агресивна, као и могућности лечења.
• Области укључености: Погођени органи и ткива могу даље помоћи у класификацији лимфома. На пример, лимфом је слузница желуца, вероватније је МАЛТ лимфом, док су лезије коже много вероватније да се јављају код НХЛ-а од Ходгкиновог лимфома у раној фази болести.

На основу ових и других фактора, лимфом се може класификовати као један од 33 типа или подтипа у оквиру Ревидираног система класификације европских америчких лимфома (РЕАЛ) или један од преко 70 типова и подтипова према Класификацији лимфоидних болести Светске здравствене организације (ВХО) Новотворине.

Инсценација

Након почетне дијагнозе и класификације, врши се инсценација како би се утврдио правилан ток лечења као и вероватни исход лечења (назван прогнозом). Снимање, биопсија коштане сржи и други поступци могу се користити за одређивање стадијума. Поступак се заснива на великом броју фактора, укључујући број захваћених лимфних чворова, њихово место изнад или испод дијафрагме и да ли су укључени други органи.

Према Лугано класификационом систему лимфома, ревидираном 2015. године, фазе лимфома су подељене на следећи начин:

• Фаза 1: Рак је ограничен на један регион лимфних чворова или један орган лимфног система.
• Фаза 2: Рак је уз оближње лимфне чворове ограничен на два или више региона лимфних чворова на истој страни дијафрагме или на једном лимфном органу.
• Фаза 3: Канцерозни лимфни чворови налазе се изнад и испод дијафрагме.
• Фаза 4: Рак се проширио и на друге органе изван лимфног система, као што су јетра, плућа или кости.

Лимфоми стадијума 3 и 4 су и даље изузетно лечљиви и често излечиви у зависности од врсте и локације.

Како се дијагностикује лимфом

Лечење

Не могу се излечити сви лимфоми. Ходгкинов лимфом се најчешће лечи, док мало вероватно да ће се излечити НХЛ ниског степена (познат и као индолентни лимфом). Без обзира на то, неизлечивим лимфомима се често може управљати годинама, па чак и деценијама.

Планови лечења заснивају се углавном на типу и стадијуму лимфома који имате, као и на вашем укупном здрављу и личним преференцијама. Нису сви лимфоми потребни тренутног лечења.

Одређени НХЛ-ови ниског степена, попут фоликуларног лимфома, могу имати користи од приступа „пази и причекај“ (који се односи на активни надзор). Лечење би започело тек када се симптоми развију или се болест изненада промени.

Када је назначено лечење, план може укључивати једно или више од следећег:

• Хемотерапија
• Радиотерапија
• Биолошка терапија (такође позната као циљана терапија)
• Трансплантација матичних ћелија

Начин и начин коришћења ових третмана може се разликовати у зависности од врсте лимфома који имате.

Ходгкинов лимфом

Ходгкинов лимфом се може лечити само зрачењем све док је малигнитет локализован. Напредни Ходгкинов лимфом обично захтева хемотерапију са или без зрачења. Већина случајева у Сједињеним Државама лечи се комбинацијом лекова који се називају АБВД режим. Људи који се релапсирају након АБВД-а и даље могу имати користи од трансплантације матичних ћелија.

Трансплантација коштане сржи данас се ређе користи, углавном зато што је матичне ћелије лакше сакупљати из крви, а не из коштане сржи. Време опоравка је такође краће.

Агресивнији хемотерапијски приступ, назван БЕАЦОПП режим, резервисан је само за најнапредније случајеве због високог нивоа токсичности.

НХЛ лиге

Многи лимфоми ниског степена остају индолентни дуги низ година. Ако индолентни лимфом изненада постане симптоматичан након периода активног надзора, зрачење или хемотерапија могу се користити за ублажавање симптома, попут болне лимфаденопатије. У већини случајева НХЛ ниског степена не може се излечити.

Ако се користи хемотерапија, неки стручњаци ће додати биолошки лек Ритукан (ритукимаб) да би помогли у постизању ремисије. После тога, ритуксимаб је сам користио да би одржао ремисију.

Иако су индолентни лимфоми углавном неизлечиви, понекад се може постићи готово нормално очекивано трајање живота и висок квалитет живота.

Активни надзор можда није најбоља опција за неке људе због високог нивоа стреса. Као алтернативу, неки стручњаци ће користити један курс ритуксимаба да би задржали малигност у контроли док прате статус.

НХЛ високог степена

Агресивни НХЛ високог степена често се може излечити агресивном хемотерапијом, иако је лош одговор повезан са лошијим исходима. Познато је да агресивне комбиноване терапије, као што су ЦХОП и Р-ЦХОП, нуде високе стопе излечења, мада са значајним нежељеним ефектима.

За људе који доживе релапс након ЦХОП-а или Р-ЦХОП-а, хемотерапија у високим дозама праћена трансплантацијом матичних ћелија је доказани приступ.

Како се лечи лимфом

Сналажење

Живот са лимфомом често може бити стресан чак и ако немате симптоме. Спектар лечења не само да може бити застрашујући, већ кад вам се каже да сте ви неће лечити се може изазвати анксиозност, понекад екстремну.

Често вам треба времена да средите своја осећања када се суочите са лимфомом. Да бисте све то схватили, почните са едукацијом себе и оних око вас. Лимфом може бити тешка болест око које бисте се могли омотати, али што више разумете шта је то и шта можете очекивати да идете напред, то ћете бити способнији да доносите информисане одлуке.

Усредсредите се на квалитетне ресурсе сертификованих власти, укључујући вашег лекара или веб локације које воде универзитети, болнице, влада или организације јавног здравства.

Емоционално

Проналажење подршке је кључно за суочавање са лимфомом. То не укључује само вашу породицу, пријатеље и онколошки тим, већ и групе за подршку које у потпуности разумеју кроз шта пролазите. Ово може бити посебно важно током хемотерапије када вам речи охрабрења, увида и савета могу помоћи у чак и најгрубљим закрпама.

Поред група заједница на Фацебоок-у, можете се повезати са групама за подршку путем свог онколога или мрежног проналазача ресурса Америчког удружења за рак.

Ако нисте у стању да се изборите, затражите од свог лекара упутницу психологу или психијатру који вам може помоћи да се помирите са дијагнозом и започнете нормализацију лимфома у вашем свакодневном животу.

Физички

Иако постоји неколико ствари које можете учинити да бисте активно променили ток лимфома, одржавање здравља и кондиције може вам помоћи да се боље носите са изазовима живота са болешћу. То укључује одржавање здраве исхране, вежбање најмање три до четири пута недељно, одвикавање од цигарета и губитак килограма ако је потребно.

Ако имате ХИВ, хепатитис или друге хроничне болести, морате осигурати да се лече на одговарајући начин како би ваш имунолошки систем био јак и нетакнут. Управљање стресом јогом, медитацијом или другим терапијама ума и тела такође може да вам изузетно помогне, како физички тако и емоционално.

Што је најважније, морате остати повезани са медицинском негом како бисте осигурали постизање и одржавање најбољег могућег одговора на лечење. Чак и ако сте излечени, редовне посете онкологу могу осигурати да се рецидиви препознају рано пре него што се појаве потенцијално озбиљне компликације.

Симптоми лимфома