Садржај
Хепатоспленични лимфом Т-ћелија (ХСТЦЛ) врло је ретки лимфом. Клинички познат као „хепатоспленични γ δ Т-ћелијски лимфом“, ова болест је ретко забележена у научној литератури, па је њена стварна учесталост непозната.ХСТЦЛ је често виђен код млађих мушкараца, мада су такође забележени случајеви који укључују жене и децу. Такође, чини се да постоји веза са повећаним ризиком од ХСТЦЛ код имунокомпромитованих пацијената. На основу објављених случајева, вероватно ће у почетку бити погрешно дијагностикована ХСТЦЛ, а носи релативно лошу прогнозу.
Симптоми
- Генерализована малаксалост
- Умор
- Симптоми ниске крвне слике (анемија, тромбоцитопенија): Анемија може створити умор, умор
- Тромбоцитопенија може проузроковати лако модрице или крварење
- Уставни симптоми, укључујући необјашњиву грозницу
- Губитак килограма без покушаја губитка килограма
- Ноћно знојење које натапа кошуљу или чаршаве
- Пуноћа стомака, стезање или бол (због повећане јетре, повећане слезине)
- Недостатак било каквих отечених лимфних чворова: За разлику од многих лимфома, ово стање обично има не укључују било које препознатљиве лимфне чворове или квржице и избочине које бисте могли осетити испод коже на врату, пазуху или препонама.
Фактори ризика
- Мушки род се традиционално сматра фактором ризика на основу прве објављене серије случајева.
Континуирана употреба имуносупресије, било тренутно, било у прошлим годинама: Лекови за трансплантацију органа - Системска терапија за запаљенске болести црева (Црохнова болест или улцерозни колитис)
- Претходна медицинска историја: Трансплантација бубрега или трансплантација другог чврстог органа
- Историја маларије
- Историја ЕБВ-позитивна Ходгкинова болест
Иако је горњи профил састављен, треба напоменути да се описи ХСТЦЛ ослањају на релативно ограничен број случајева.
Верује се да ХСТЦЛ чини мање од 2% свих периферних лимфома Т-ћелија. Упркос свом непознатом узроку, приближно 10% до 20% пацијената погођених овим лимфомом има претходну историју хроничне супресије имунолошког система, као што су трансплантација чврстих органа, лимфопролиферативни поремећај, упална болест црева, инфекција хепатитисом Б или имуносупресивна терапија.
Испитивање имуносупресије
У студији коју су спровели Параккал и колеге, идентификовано је двадесет и пет случајева ХСТЦЛ међу пацијентима који су користили имуносупресивну терапију.22 (88% пацијената) је имало упалну болест црева, а три реуматоидни артритис. Четири случаја (16%) била су код жена, а четири пацијента старија од 65 година. Двадесет и четири случаја (96%) такође су примила имуномодулатор (азатиоприн, 6-меркаптопурин или метотрексат). Два пацијента су добила само адалимумаб.
У студији коју су спровели Деепак и колеге, из система извештавања о нежељеним догађајима ФДА преузето је 3.130.267 извештаја (2003-2010). Деведесет један случај НХЛ Т-ћелија са инхибиторима ТНФ-α идентификован је у ФДА АЕРС а девет додатних случајева идентификовано је помоћу претраге литературе. Укупно 38 пацијената имало је реуматоидни артритис, 36 случајева Црохнову болест, 11 псоријазу, девет улцерозни колитис и шест анкилозирајући спондилитис. Шездесет и осам случајева (68%) укључивало је изложеност и инхибитору ТНФ-α и имуномодулатору (азатиоприн, 6-меркаптопурин, метотрексат, лефлуномид или циклоспорин). Хепатоспленични лимфом Т-ћелија (ХСТЦЛ) био је најчешћи пријављени подтип, док су микоза фунгоиди / Сезари-ов синдром и ХСТЦЛ идентификовани као чешћи код излагања ТНФ-α-инхибиторима.
Дијагноза
Дијагностиковању лимфома Т-ћелија хепатоспленице може бити потребно дуго времена, јер се прво могу узети у обзир многа чешћа стања. Дијагноза се заснива на узорцима биопсије коштане сржи, јетре и / или слезине и анализи проточне цитометрије. Препоручује се преглед биопсијског материјала од стране стручног хематопатолога.
Биопсије коштане сржи обично показују хиперцелуларну (додатни простор који заузимају ћелије) срж због атипичних лимфоидних ћелија, али промене су описане као суптилне. Белхадј и колеге су у свом извештају из 2003. године о серији од 21 пацијента са ХСТЦЛ забележили следеће:
„Ова суптилна умешаност није одмах препозната код шест пацијената, што је довело до погрешних дијагноза реактивне хиперцелуларне сржи код пет пацијената и хроничне мијеломоноцитне леукемије код другог пацијента са очигледном моноцитозом на првом прегледу.“
Међутим, ова истраживачка група такође је забележила карактеристичан синусни образац инфилтрације на рутинској биопсији коштане сржи: „... осебујна синусна расподела туморских ћелија која је у почетном прегледу често суптилна и због тога је тешко препознати без имунохистохемије.“
Специјализовани лабораторијски тестови попут проточне цитометрије и имунофенотипизације узорака биопсије су основни алати за дијагнозу ХСТЦЛ, али истражитељи примећују важност високог индекса клиничке сумње.
Физички преглед и лабораторијски тестови такође могу бити сугестивни. Налази на физичком прегледу, укључујући увећану слезину и јетру, могу бити присутни. Комплетна крвна слика може показати абнормалности као што су тромбоцитопенија (низак број тромбоцита), анемија (низак број црвених крвних зрнаца) и леукопенија (низак број белих крвних зрнаца). Тестови јетре могу бити у основи нормални или показују повишене ензиме.
Природна историја и прогноза
ХСТЦЛ карактерише инфилтрација лимфоцита карцинома у кавернозне просторе јетре, слезине и коштане сржи - све без повећања лимфних чворова или лимфаденопатије.
Инвазија ћелија лимфома може довести до значајног повећања слезине и јетре. Значајно низак број је ређи, осим малог броја тромбоцита, који може бити озбиљан.
До 80% људи са ХСТЦЛ има такозване Б симптоме, који укључују температуру, ноћно знојење и ненамерни губитак тежине. Клинички ток је високо агресиван, са средњим укупним преживљавањем око годину дана од дијагнозе; међутим, постоји много неизвесности у погледу потенцијалних бољих исхода са ранијим откривањем и одговарајућим лечењем.
Треба узети у обзир аутологну или алогену трансплантацију, као и регрутовање пацијената у клиничка испитивања. Иако су подаци који подржавају ове агресивне стратегије ограничени, исход је лош само са хемотерапијом.
Лечење
Једном када се дијагноза ХСТЦЛ потврди и поступак припреме заврши, терапију треба започети одмах, јер болест може прилично брзо напредовати. Не постоји стандардна терапија због реткости ове болести; међутим, режими хемотерапије су уведени на основу екстраполације студија других агресивних лимфома. Трансплантација матичних ћелија хематопоезе и учешће у клиничким испитивањима могу бити међу разматраним опцијама.
- Објави
- Флип
- Емаил
- Текст