Садржај
Еписпадија је ретка урођена уролошка урођена мана. Једноставно речено, еписпадија је стање присутно при рођењу и утиче на уринарни тракт и мења начин на који урин излази из тела. Чешћа је код дечака него код девојчица, епипадија се јавља код отприлике једног на 100.000 мушкараца и отприлике код једног од 480.000 жена.
Врсте
Еписпадије се могу јавити саме, али су далеко чешће присутне код једног или више других стања, од додатних промена у начину на који урин излази из тела, до озбиљнијих уролошких проблема, проблема са бешиком, карличног дна, непотпуног стварања трбушног зида или чак необично лоцираног чмар. Овај широк спектар стања повезаних са еписпадијом назива се комплексом ексстрофија-епипадија.
Екстропхи-Еписпадиас Цомплек
Да бисмо били јасни, термин „еписпадија“ односи се на проблем гениталија где излази урин и представља видљиви део дефекта који обично доводи до дијагнозе на основу изгледа.
Око 10 посто пацијената са епипадијом има ово питање и нема додатних проблема. Преосталих 90 процената пацијената има ексстрофијско-епипадијски комплекс, што значи да је еписпадија присутна и додатни проблем. Ови додатни проблеми могу бити очигледни, попут тога што је бешика видљива кроз трбушни зид, или могу бити унутрашњи и налазе се након дијагностичког испитивања.
Ексстрофијско-епизпадијски комплекс је много чешћи од самог еписпадија, а погађа чак једну од 30.000 беба. Код ове деце су присутне спољне промене на гениталијама, као и неке друге промене на уринарном тракту, трбушним мишићима, кичменој мождини или цревима.
Екстрофија бешике је једно од најчешћих стања код епипадије и може се дијагностиковати током трудноће. Ово стање је узроковано непотпуним затварањем стомака, што омогућава да се види бешика, а не прекривена кожом и мишићима стомака.
Остали услови који се често јављају код еписпадије су мале гениталије, стидне кости се не слажу, промене карличног дна, анус изван типичног положаја и ингвинална кила.
Ови проблеми се појављују заједно, јер се формирају током истог периода феталног развоја у материци. Ова различита подручја се формирају у приближно истој фази развоја, тако да поремећај током овог важног периода трудноће може довести до проблема са више делова тела који су истовремено у развоју. У
Преглед екстрофије бешикеВрсте мушке еписпадије
Отвор у пенису где урин излази из тела назива се уринарни месус. Обично се овај отвор налази на врху пениса, али у епипадијама овај отвор се појављује дуж врха пениса. Тамо где се на врху пениса налази отвор, диктира врста епипадије која је присутна.
- Пенопубична епипадија: Овде се мокраћни месус налази у близини тела, потенцијално не на пенису, већ у близини стидне кости у основи пениса.
- Пенисна епипадија: Мокраћни месус се налази на осовини пениса, било где пре главе пениса, али изнад основе где се осовина сусреће са телом.
- Глануларна епипадија: Ту се мокраћни месус налази на глави пениса, али на врху, а не на стандардном месту на врху.
Женска еписпадија
Код девојчица са епипадијом, клиторис је уретра подељен на два дела, при чему овај абнормални раскол изазива уринарну инконтиненцију. Ретко се налази без других додатних проблема који утичу на бешику, бубреге или уретру. Ово стање се налази код абнормалног простора између стидних костију који није присутан у нормалној анатомији.
Ово стање се може наћи код других проблема, као што је скраћена вагина која може захтевати истезање ради прилагођавања сексуалном односу у одраслој доби, изложени бешик или уретра и друга стања која утичу на мокрење.
Симптоми
У многим случајевима здравствени радник дијагностикује еписпадију при рођењу због абнормалног изгледа гениталија код новорођенчета. У блажим случајевима, када је уринарни месус мало изван нормалног положаја, стање се може превидети све док се не појаве потешкоће са обуком за ношу или уринарна инконтиненција која се примети након завршетка обуке за ношење.
Нека деца ће доживети стресну инконтиненцију, где мокраћа капље након кихања или кашља, или ће открити да када имају потребу за мокрењем, не могу је задржати док не дођу до купатила. Генитални преглед је често део процеса дијагностиковања узрока инконтиненције и може довести до дијагнозе еписпадије.
Дијагноза
Еписпадија се обично дијагностикује, барем у почетку, изгледом гениталија убрзо након рођења. Ова дијагноза често покреће додатне тестове да би се утврдило да ли су укључена додатна подручја уринарног тракта. То може значити да могу да се ураде лабораторије за проверу функције бубрега, тестови урина, сликовне студије, укључујући ултразвук или ЦТ скенирање, рендгенске снимке и потенцијално вишеструки уролошки тестови за визуализацију унутрашњости уринарног тракта. Ако је захваћено дебело црево, можда ће бити потребна колоноскопија или други поступци за проверу кичмене мождине.
У тежим случајевима који укључују бешику или кичму, дијагноза се потенцијално може извршити у материци током рутинских ултразвучних прегледа. У овом случају, родитељи могу добити саветовање и едукацију о епипадијама и осталим присутним условима, а порођај је обично заказан у установи која може пружити непосредну негу од стране педијатријског тима који је у стању да на одговарајући начин негује новорођенче. У
Узроци
Еписпадија је узрокована променом у развоју током одређене фазе трудноће када се формирају уринарни тракти. Често је тешко или немогуће знати због чега се фетус није правилно развијао током тих одређених дана развоја. У великој већини случајева није било очигледних проблема са мајком или трудноћом.
Фактори ризика
Мушкарци имају четири пута већу вероватноћу да имају епипадију од жена. Кавкаска прворођена деца су такође вероватније рођена са овим стањем. Шансе за епипадију су драматично веће код деце особе рођене са епипадијом, са 1 од 70 шанси да се дете роди са овом врстом урођених проблема.
Ризици и сродни услови
Еписпадија је више од козметичког питања за велику већину деце која имају овај проблем. Стање често узрокује уринарну инконтиненцију, што може значити повремено или стално капање мокраће, незгоде и значајну срамоту за дете.
Код мушкараца се еписпадија често виђа са хордеом, стањем због којег пенис има запажену кривину. Значајнији је потенцијал за невиђене проблеме са унутрашњим органима који су мање очигледни од изгледа гениталија.Приближно 90 посто свих пацијената са епипадијом има додатне проблеме.
Еписпадија против Хипоспадије
Хипоспадија је, попут еписпадије, урођена урођена мана, где је место из којег урин излази из тела абнормално. Код дечака хипоспадија значи да се мокраћни месус налази на доњој страни пениса, а не на врху пениса. Месо може бити нешто ниже него обично на глави пениса, налази се на осовини доње стране пениса или чак у близини скротума.Хипоспадија је врло ретка код жена, а мокраћни месус је на вагиналном зиду. на типичном месту и често се занемарује све док пацијент нема потешкоће са мокрењем што доводи до дијагнозе или не може да се постави уринарни катетер.
Обрезивање и еписпадија
Ако је присутна еписпадија, обрезивање треба избегавати док се не заврши успешна хируршка поправка. То је зато што се додатно ткиво препуција може користити током хируршке поправке за поновно стварање пениса и можда ће бити неопходно за хирурга да изврши потпуну поправку. Када се дете успешно лечи, може се размотрити обрезивање, али до тог тренутка се топло препоручује да се обрезивање не ради.
Хирургија
Ризици свих операција укључују опште ризике од операције и ризике повезане са давањем опште анестезије. У случају поправке еписпадије, ризици се разликују у зависности од тежине проблема и природе поправке. Генерално, ризик од уринарне инконтиненције је висок, јер многи појединци већ имају ово стање пре операције, а нада се да ће операција поправити инконтиненцију. У
Инфекције уринарног тракта, фистуле, хипоспадија и повреда пениса су чести ризици. Код особа са захваћеном бешиком, камење у бешици и перфорације бешике представљају додатни ризик. У
За неке пацијенте мушког пола, хируршка корекција епипадије и урина који излазе на врх пениса може довести до хипоспадије, а урин који излази са доње стране пениса након зарастања зацели. Ово се може исправити, ако је потребно, а може и не мора бити озбиљан проблем.
Компликације или инфекције бубрега и мокраће након операцијеПре еписпадија хирургије
Значајно тестирање се обично ради након дијагнозе еписпадије како би се утврдило да ли је дефект присутан у другим деловима стомака, карлице, дебелог црева и уринарног тракта. Ови тестови одређују природу проблема и диктирају курс хируршког лечења.
Ако су бешика или друга подручја изложена када су обично прекривена кожом, почетни поступак затварања ових подручја често се изводи када је пацијент још увек новорођенче. Остали проблеми са бешиком могу сачекати до 4. или 5. године живота.
Пацијенти који имају епипадије ограничене на гениталије могу се лечити једним хируршким поступком, али пацијенти са другим проблемима могу имати план лечења који укључује више фаза хируршких поступака. Поправка гениталија може се обавити већ са шест месеци старости и обично се завршава до године.
Широк спектар проблема који могу бити присутни код еписпадије значи да је план лечења јединствен за свако дете и иако се одређени поступци могу планирати у одређеним годинама, али план може бити промењен у зависности од успеха претходног поступка.
Операције за лечење мушких еписпадија
Постоје две операције које се обично раде за лечење еписпадија код мушкараца, Митцхелл техника и Цантвелл техника, које хирурзи често модификују како би задовољиле потребе пацијента.
Хируршка интервенција може се веома разликовати од пацијента до пацијента, али општи кораци поступка су у основи исти. Једном када се изврши општа анестезија, операција започиње растављањем пениса на три одвојена дела ткива. Уретра (цев за урин) се реконструише, користећи поступак назван уретропластика. Ово омогућава да се уретрални месус (отвор урина) помери на тачно место. Ова поправка уретре такође омогућава исправљање кривине у пенису.
Затим се пенис поново састави помоћу хируршких шавова. Пацијент ће у већини случајева напустити оперативну салу са уринарним катетером.
Хирургија за лечење женских еписпадија
Једном када се да општа анестезија, поступак обично започиње ослобађањем уретре из суседног ткива клиториса. То омогућава да се уретрални месус, отвор из којег урин излази из тела, премести на одговарајуће место. Клиторис, који је обично један део ткива, али је подељен у случајевима епипадије, може се сашити за нормалан изглед. Фолеи катетер поставља се пре краја операције и остаје на месту када се операција заврши.
Опоравак од еписпадије хирургије
Типични пацијент се брзо опоравља од операције еписпадије, враћајући се кући за дан или два од операције. Компликованије поправке бешике често захтевају дужи опоравак и боравак у болници и могу бити једна од више операција за постизање континенце.
Живот након поправке еписпадије
Циљ операције на епипадији је стварање уринарног тракта са нормалном функцијом и изгледом, што значи уринарну континенцију, јер ови урођени проблеми могу резултирати хроничним капањем урина. Већина пацијената може постићи нормалну уринарну функцију, али може бити потребно више од једног поступка за постизање континенције, у зависности од тежине проблема и ако је мехур погођен.
Дугорочни ризици
Дугорочно, обично у одраслој доби, пацијент ће бити у већем ризику од развоја следећих стања:
- Епидидимитис
- Пролапс вагине
- Пролапс ректума
- Рак бешике
- Карцином бубрежних ћелија
Сексуална функција након хируршке интервенције на еписпадији
Сексуална функција је обично нормална након завршетка поправке еписпадије, чак и када су потребне додатне поправке. Мушкарци могу имати смањење броја сперматозоида или мали волумен ејакулата што резултира смањеном плодношћу, али не и стерилношћу.
У једној малој студији на 52 пацијентице са епипадијом са екстрофијом бешике које су желеле да затрудне, 19 је затруднело са укупно 57 трудноћа.Ове жене су биле у већем ризику од постпорођајних крварења. Поред тога, једна жена је доживела оштећење уретера, а друга фистулу након порођаја.
Велика већина пацијената може да има нормалан и здрав живот, укључујући брак, запослење и подизање породице. Ови пацијенти обично настављају да виде урологију током свог одраслог живота, јер постоји могућност компликација које се појаве касније у животу.