Садржај
Шта је урођена кила дијафрагме?
Конгенитална кила дијафрагме (ЦДХ) настаје када постоји рупа на дијафрагми, која је танки мишићни слој који одваја грудни кош од стомака. Када се овај јаз формира током развоја фетуса у материци, црево, стомак или чак јетра могу да се преселе у грудну шупљину. Присуство ових трбушних органа у грудном кошу ограничава простор за плућа и може резултирати респираторним компликацијама. Будући да ЦДХ присиљава плућа да расту у компримованом стању, неколико аспеката њихове функције можда се неће нормално развијати тек након рођења бебе.
Конгенитална кила дијафрагме и плућна хипоплазија
Беба са ЦДХ може патити од облика неразвијених плућа познатих као плућна хипоплазија.
Када се догоди плућна хипоплазија, постоје абнормалности које утичу:
Број ваздушних врећа (алвеоле) доступан за улазак ваздуха у плућа
Удаљеност коју кисеоник мора да пређе да би стигао до крвних судова у плућима
Количина крви која се може пренети у крвне судове у плућима (плућна хипертензија)
Пре рођења, плацента преузима све функције плућа, тако да фетус може расти у материци, а да не пати од ниског нивоа кисеоника (хипоксемија). Међутим, након рођења беба зависи од функције плућа, а ако је њихов неразвијеност озбиљна, биће потребне технике вештачке вентилације. ЦДХ се може појавити на левој, десној страни или ретко на обе стране грудног коша. ЦДХ се јавља у око 1 од 2500 живорођених.
Конгенитална дијафрагматична кила | Питања и одговори
Докторка Јена Миллер говори о лечењу и нези коју пружа Јохнс Хопкинсов центар за феталну терапију за мајке чије су бебе дијагностиковане са урођеном килом дијафрагме (ЦДХ). Она дискутује о начину дијагнозе, могућностима лечења и даљем праћењу.
Шта узрокује ЦДХ?
У растућем ембриону дијафрагма се у потпуности формира до 10 недеља гестације. Међутим, у случајевима ЦДХ, процес који доводи до стварања дијафрагме је поремећен. Једном када је присутна рупа у дијафрагми, трбушни садржај се може преселити у грудни кош. Ово се зове хернијација. Будући да фетална активност и покрети дисања постају све чешћи и снажнији током трудноће, количина херније може да варира или се повећава.
Понекад је ЦДХ узрокован проблемом хромозома бебе или генетским поремећајем. Ако је то случај, беба може имати додатне медицинске проблеме или абнормалности органа. У другим случајевима, ЦДХ се може јавити без идентификованог генетског узрока. Ово се зове изоловани ЦДХ, и под овим околностима је примарна брига степен плућне хипоплазије изазван дефектом. Да би се утврдило да ли је ЦДХ изолован и да би се пружиле најтачније информације о болести, потребно је генетско тестирање.
ЦДХ дијагноза
Откривање ЦДХ може доћи током рутинског ултразвука који може открити вишак амнионске течности и / или трбушног садржаја у феталној шупљини грудног коша. Да би потврдили пренаталну дијагнозу ЦДХ, лекари могу извршити врло детаљан ултразвук, спровести испитивање хромозома фетуса и извршити мерења његове величине плућа. Током ултразвучног прегледа, лекари се фокусирају на одређене налазе који могу указивати на присуство синдрома. Генетско тестирање се врши амниоцентезом.
Затим се мери величина плућа и упоређује са очекиваном величином у овој фази трудноће. То се може постићи мерењем односа обима површине плућа и главе (ЛХР) или упоређивањем уоченог / очекиваног ЛХР (о / е ЛХР). Такође је важно утврдити да ли се јетра такође преселила у грудни кош. На основу ових мерења, специјалисти из Јохнс Хопкинс центра за феталну терапију могу оценити тежину ЦДХ као благу, умерену или тешку. За постизање најтачније процене користе се специјализоване технике снимања, укључујући магнетну резонанцу (МРИ).
Конгенитална кила дијафрагме такође се може дијагностиковати након рођења - често ако новорођенче има проблема са дисањем.
ЦДХ третман
Након порођаја, беба са ЦДХ може бити подвргнута операцији ради затварања квара. Међутим, операција након порођаја не решава већ настало оштећење плућа.Из тог разлога, фетални терапијски поступци се препоручују у неким трудноћама. Ови поступци могу помоћи у смањењу броја оштећења плућа која се могу јавити током трудноће. Циљ феталног лечења је да преокрене нека оштећења плућа која настају компресијом плућа.
Фетални третман за ЦДХ
Фетоскопска оклузија трахеје (ФЕТО): Фетална плућа производе течност која напушта тело кроз бебина уста. Ако је овај одлив течности блокиран, он нема где да оде и набрекне у погођеним плућима. Када се то догоди током периода од четири до пет недеља, плућа се шире и чини се да се његова функција побољшава. Ова врста блокаде може се постићи привременим блокирањем душника фетуса (душника) балоном на одређено време. То се постиже оперативном фетоскопијом, познатом као ФЕТО. Верује се да ФЕТО делује тако што повећава сазревање плућа и преокреће неке штетне ефекте ЦДХ на функцију плућа.
Надзор фетуса и планирање порођаја: Постоји велика вероватноћа да се беба са ЦДХ погорша пре предвиђеног термина. Део свеобухватног плана лечења подразумеваће пажљиво праћење фетуса и мајке како би се избегло озбиљно погоршање плода и утврдиле околности и време за оптимално порођај.