Садржај
Саркоидоза је болест непознатог узрока која производи грануломе - накупине абнормалних ћелија сличних ожиљном ткиву - у различитим органима у телу. Ови грануломи могу ометати нормално функционисање погођених органа, а самим тим могу створити вртоглав низ симптома и медицинских проблема. Будући да саркоидни грануломи могу бити толико раширени, људи са овим стањем могу искусити симптоме који укључују плућа, очи, кожу, нервни систем, гастроинтестинални систем, ендокрине жлезде - и срце.Када се јави срчана саркоидоза, дијагнозу може бити тешко. Иако срчана саркоидоза може бити релативно бенигно стање, понекад може изазвати озбиљне клиничке проблеме, укључујући срчану инсуфицијенцију или изненадну смрт. У тим случајевима је постављање дијагнозе срчане саркоидозе и успостављање одговарајућег лечења пресудно важно.
Шта је саркоидоза?
Истраживачи верују да се саркоидоза развија када имунолошки систем тела абнормално реагује на неку непознату супстанцу (вероватно нешто што се удише), што резултира стварањем гранулома. Жене су погођеније од мушкараца, а Црнци имају много већу вероватноћу да развију саркоидозу него белци. Склоност саркоидози може се јавити и у породицама.
Симптоми саркоидозе су прилично различити. Неки људи развијају стање попут грипа са умором, грозницом и губитком тежине. Други ће имати претежно плућне симптоме као што су кашаљ, диспнеја или пискање. Проблеми са очима могу да укључују црвенило, бол, замагљен вид и осетљивост на светлост. Лезије коже могу укључивати болни осип, ране на лицу, промене у обојености коже и чворове.
Може се појавити било која комбинација ових симптома. Неки људи са саркоидозом не развијају никакве симптоме, а стање се дијагностикује случајно када се из неких других разлога ради рендген грудног коша.
Шта је срчана саркоидоза?
Срчана саркоидоза се јавља када се у срцу развијају саркоидни грануломи. Као што је случај са саркоидозом уопште, манифестације срчане саркоидозе су прилично различите од особе до особе. Код неких људи срчана саркоидоза не изазива никакве проблеме; у другима то може бити кобно.
Озбиљност срчане саркоидозе зависи од обима и места настанка гранулома у срцу. Генерално, мање од 10 процената људи са саркоидозом дијагностикује срчана оштећења током свог живота
Али у истраживањима обдукције, чак 70 одсто људи са саркоидозом испостави да има барем неке срчане грануломе. То сугерише да срчана саркоидоза најчешће не ствара клиничке проблеме који се могу идентификовати.
Међутим, када саркоидоза ствара срчане проблеме, ти проблеми могу бити озбиљни.
Знаци и симптоми
Проблеми настали срчаном саркоидозом зависе од тога где се у срцу појављују грануломи. Најчешће манифестације срчане саркоидозе укључују:
- Блокада срца. Комплетна срчана блокада, која производи озбиљну брадикардију (успоравање рада срца), може се јавити када се грануломи формирају у специјализованим проводним ткивима срца. Симптоми срчане блокаде могу укључивати озбиљну вртоглавицу или синкопу (пролазни губитак свести) или чак изненадну смрт.
- Срчане аритмије. Прерани вентрикуларни комплекси (ПВЦ) или вентрикуларна тахикардија су чести код срчане саркоидозе. Такође се могу јавити атријалне аритмије, укључујући атријалну фибрилацију. Ове аритмије се развијају као резултат гранулома који настају у срчаном мишићу.
- Напрасна смрт. Због блокаде срца или вентрикуларне тахикардије, изненадна смрт је узнемирујуће честа код срчане саркоидозе и чини отприлике 50 процената смрти узрокованих овим стањем.
- Отказивање срца. Срчана инсуфицијенција може се развити у срчаној саркоидози када стварање гранулома у срчаном мишићу постане опсежно.
- Перикардијална болест. Перикардитис или перикардијални изливи могу се јавити због гранулома у перикардијалној слузници срца.
- Валвуларна болест срца. Грануломи који утичу на срчане вентиле могу проузроковати митралну или трикуспидалну, или ређе аортну регургитацију.
- Срчани удар. Саркоидни грануломи могу утицати на коронарне артерије, производећи смрт делова срчаног мишића и срчаног удара.
- Деснострана срчана инсуфицијенција. Тешка плућна саркоидоза може проузроковати плућну хипертензију, што доводи до деснорисне срчане инсуфицијенције.
Дијагноза
Постављање дијагнозе срчане саркоидозе често је незгодно. Најочитији тест је позитивна срчана биопсија. Међутим, не само да је биопсија инвазивни поступак, већ и (јер се саркоидни грануломи насумично распоређују) биопсија се може вратити као „нормална“ чак и када је срчана саркоидоза заиста присутна.
То значи да се дијагноза кардијалне саркоидозе обично поставља мерењем доказа из неколико различитих дијагностичких приступа.
Прво, важно је да лекари знају када треба да траже срчану саркоидозу. Тражење срчане саркоидозе важно је код људи за које је познато да саркоидоза утиче на друге органе тела. Такође, на срчану саркоидозу треба мислити код сваке младе особе (млађе од 55 година) која из необјашњивих разлога развије срчани блок, вентрикуларне аритмије или срчану инсуфицијенцију.
Ако је срчана саркоидоза дијагноза коју треба размотрити, извођење ехокардиограма је обично први неинвазивни тест који се изводи. Овај тест често открива важне трагове ако је присутна срчана саркоидоза, укључујући у неким случајевима карактеристичне ехо сигнале које производе грануломи у срчаном мишићу.
Међутим, много је вероватније да ће магнетна резонанца срца показати доказе о саркоидним грануломима у срцу и обично је неинвазивни одабрани тест. ПЕТ снимци срца такође су прилично осетљиви за откривање срчаних саркоидних гранулома, али ПЕТ снимци су мање доступни од МРИ прегледа.
Златни стандард за дијагнозу срчане саркоидозе је биопсија срчаног мишића, која се може изводити током катетеризације срца. Међутим, као што је већ напоменуто, откривање гранулома овом методом, чак и када су присутни, успешно се постиже за мање од половине времена.
У већини случајева, на основу комбинације клиничких знакова и симптома, неинвазивног тестирања и инвазивног тестирања, утврђивање присуства или одсуства срчане саркоидозе може се постићи са високим степеном поузданости.
Лечење срчане саркоидозе
Ако је присутна срчана саркоидоза, лечење је усмерено како на успоравање или заустављање прогресије саме саркоидозе, тако и на спречавање или лечење најгорих срчаних последица ове болести.
Лечење саме саркоидозе: Терапија усмерена на саму саркоидозу покушава да сузбије имунолошку реакцију која узрокује стварање гранулома. Код саркоидозе, то се обично ради са терапијом глукокортикоидима (стероидима), најчешће са преднизоном. Често су у почетку прописане високе дозе (40-60 мг дневно). Током прве године, ова доза се постепено смањује на 10-15 мг дневно и наставља се најмање једну или две године.
Ако поновна процена покаже да је саркоидоза постала стабилна (то јест, нема додатних доказа о настанку гранулома нигде у телу и решавању било каквих симптома изазваних саркоидозом), можда ће бити могуће на крају зауставити терапију стероидима.
Код људи за које се чини да не реагују на терапију стероидима, можда ће бити потребни други имуносупресиви, као што су хлорокин, циклоспорин или метотрексат.
Лечење срчаних манифестација саркоидозе: Најстрашнија последица срчане саркоидозе је изненадна смрт, узрокована или блокадом срца или вентрикуларном тахикардијом. Трајни пејсмејкер треба да се угради свима који имају срчану саркоидозу код којих се на електрокардиограму виде знаци развоја срчане блокаде.
Имплантабилни кардиовертер-дефибрилатори (ИЦД) могу се користити за спречавање изненадне смрти од вентрикуларних аритмија. Професионална друштва нису успела да развију јасне смернице у вези са тим који људи са срчаном саркоидозом треба да добију ИЦД. Међутим, већина стручњака их препоручује људима са саркоидозом који су значајно смањили фракције избацивања леве коморе или који су преживели епизоде трајне вентрикуларне тахикардије или вентрикуларне фибрилације.
Поред тога, извођење студије о електрофизиологији може помоћи у одређивању код особа са срчаном саркоидозом са посебно високим ризиком од изненадне смрти од вентрикуларних аритмија, па према томе ко треба да има ИЦД.
Ако је присутна валвуларна болест срца узрокована срчаном саркоидозом, хируршка интервенција би се требала размотрити користећи исте критеријуме који се користе за све остале који имају проблема са срчаним залисцима.
Ако се догоди срчана инсуфицијенција, људи са срчаном саркоидозом треба да добију исти агресивни третман за срчану инсуфицијенцију који се користи за све који имају ово стање. Ако њихова срчана инсуфицијенција постане озбиљна и ако више не реагује на медицинску терапију, људи са саркоидозом треба да добију исто разматрање за трансплантацију срца као и свако други са срчаном инсуфицијенцијом. У ствари, чини се да су њихови исходи након трансплантације срца бољи од исхода забележених код људи који имају трансплантацију из других основних узрока.
Реч од врло доброг
Као што је случај са саркоидозом уопште, саркоидоза која погађа срце може имати читав низ манифестација, од потпуно бенигне до смртне. Ако постоји разлог за сумњу на срчану саркоидозу, важно је направити тестове неопходне за постављање или искључивање дијагнозе. За особу која има срчану саркоидозу, рана и агресивна терапија (како за саму саркоидозу, тако и за њене срчане манифестације) може у великој мери побољшати исход.