Садржај
- Шта је екстрофија бешике?
- Дијагноза
- Лечење
- Специјални програм побољшања пражњења за ексстрофију - пацијент еписпадије
- Пратити
- Референца:
Шта је екстрофија бешике?
Ненормалност формирања бешике и коштане карлице. Бешика се не формира у свом нормалном округлом облику, већ је спљоштена и изложена на трбушном зиду. Карличне кости су такође широко одвојене. Остатак доњег уринарног тракта такође може бити изравнан и изложен, уз абнормално формирање простате и пениса. Ова урођена урођена мана се примећује код једног од 10 000 до 50 000 живорођених. У породици са дететом са екстрофијом вероватноћа да се друго дете роди са ексстрофијом је једна на 100. Ризик од детета са екстрофијом је један на 70, ако родитељи имају екстрофију. Тренутно су у току главне генетске студије код Јохнс Хопкинса које укључују комплекс ексстрофије-еписпадије.
Дијагноза
Дијагноза се може поставити на пажљивом поновљеном ултразвуку урађеном пре порођаја, али обично се дијагноза не поставља док се беба не роди. Налаз откривене бешике је типичан.
Лечење
Напредак у хирургији у последњих 15 година омогућио је реконструкцију пениса и бешике, тако да пацијент и породица могу да одржавају "нормалнији" и функционалнији начин живота. Тренутно најсавременије лечење ексстрофије укључује реконструкцију различитих аспеката деформације (тј. Затварање бешике, поправку пениса и спречавање цурења урина. То обично укључује одвојене операције у различито доба живота). дете да постигне најбоље резултате.
Прво затварање: То се обично ради убрзо након рођења бебе.На овој првој операцији карличне кости се трансформишу у свој нормални облик прстена (дечји ортопедски хирург), бешика, трбушни зид и задња уретра се затварају и пупак се реконструише. Овај поступак траје између 4-6 сати. После операције, беба се ставља у потколенице како би спречила одвајање карличних костију. Бебе се пажљиво посматрају и могу се налазити у јединици интензивне неге ради праћења првих дан-два. Беба обично остаје у болници 3-4 недеље зарастања. После операције дају се антибиотици ради спречавања инфекције. Цев из бешике уклања се четири недеље након операције. Величина бешике се временом постепено повећава. У врло посебним околностима, са изврсном плочицом бешике и великим пенисом, може се комбиновати затварање екстрофије бешике и поправак еписпадије. Међутим, ово је само за врло искусне хирурге екстрофиологе.
Поправка еписпадије: Ова поправка се дешава око 6-12 месеци старости. Време операције и обим операције зависе од величине бешике и деформације пениса. У овој фази, уретра на врху спљоштеног пениса је затворена и пренесена испод телесних тела као у нормалном пенису.
Процедура континенције: У то време се поправља контрола цурења урина, а затим се по потреби врши даље повећање бешике. Време спровођења овог поступка у потпуности зависи од капацитета бешике и дететовог емоционалног и развојног статуса. Дете мора „желети да буде суво“ и способно да учествује у програму пражњења.
Специјални програм побољшања пражњења за ексстрофију - пацијент еписпадије
Деца са екстрофијом бешике суочавају се са комбинацијом медицинских и емоционалних изазова док раде са својим уролошким тимом. Развој програма управљања континентом је непрекидан процес који је често стресан за децу и њихове породице. Програм побољшања празнина пружа практичну помоћ детету и породици пре и после поправке врата бешике.
У клиници ради посебно обучени, мултидисциплинарни тим који укључује дечјег уролога, дечју медицинску сестру, дечијег бихевиоралног психолога и педијатријску клиничку сестру.
Тим за побољшање воидинга такође помаже педијатријском урологу у процени спремности за реконструкцију врата бешике како би помогао детету и породици да се припреме за постхируршки рад који ће омогућити повољан исход континенције.
Након операције реконструкције врата бешике, радимо са децом и породицама користећи поступке модификације понашања и преквалификације мишића да бисмо дете, породицу и мускулатуру дететове бешике научили да функционишу у свом максималном потенцијалу за дугорочну континенцију.
Након операције на врату бешике, јављају се честе свакодневне телефонске консултације све док дете не испразни добро и без цеви.
Посета обично траје један сат и може садржати следеће компоненте лечења:
ултразвук бешике
култура урина
управљање лековима
биофеедбацк за преквалификацију мишића бешике
успостављање празног урина
процена баријере за придржавање
образовање о исхрани
бихевиорална терапија
препоруке за превенцију рецидива
Напредак се процењује при свакој посети и саопштава се дечјем урологу.
Пратити
Искуство у болници Јохнс Хопкинс показује да 72-75% пацијената нема цурење урина након реконструкције у горе поменутим фазама. Деформација пениса коригована је у већини случајева на задовољство пацијента и породице. То, међутим, захтева предан и интензиван третман и дугорочно праћење адолесценције и зрелости од стране тима за ексстрофију.
Референца:
Јохн П. Геархарт, Роберт Д. Јеффс: Екстропхи оф тхе Беддер, Еписпадиас анд отхер Боддер Аномалиес ин Цампбелл’с Урологи, Сиктх Едитион. Едс. Валсх ПЦ, Ретик АБ, Стамеи ТА, Даррацотт Ваугхан Е, Јр., ВБ Саундерс Цо. Вол. 2 1772-1821.
Јохн П. Геархарт: Екстрофично-епипадијски комплекс бешике. У дечјој урологији. Ес Геархарт ЈП, Ринк РР и Моурикуанд П. Саундерс, Пхиладелпхиа. Поглавље 32, стр. 511-546.