Садржај
- Карактеристике болести
- Рани знаци и симптоми
- Каснији симптоми у фази
- Узроци и фактори ризика
- Дијагноза
- Инсценација
- ФАБ класификација
- Класификација СЗО
- Лечење
- Преживљавање
АМЛ сваке године погађа око милион људи и доводи до чак 150.000 смртних случајева. Само у Сједињеним Државама годишње се дијагностикује између 10.000 и 18.000 случајева.
За разлику од других облика леукемије, који имају тенденцију да погађају младе, АМЛ обично погађа одрасле особе старије од 65 година. Међу овом старосном групом, петогодишња стопа преживљавања је релативно лоша и креће се око само пет процената. Стопе излечења код млађих одраслих имају тенденцију да се побољшају и постижу потпуну ремисију након хемотерапије од 25 до 70 процената.
Карактеристике болести
Леукемија је разнолика група карцинома која погађа и ткива која формирају крв и саме крвне ћелије. Иако болест углавном погађа беле крвне ћелије, неки облици болести нападају друге типове ћелија.
У случају АМЛ, користи се израз „акутни“, јер рак брзо напредује, док се „мијелоид“ односи и на коштану срж и на специфичне врсте крвних зрнаца које коштана срж ствара.
АМЛ се развија у незрелој крвној ћелији познатој као мијелобласт. То су ћелије које би у нормалним околностима сазреле у потпуно формиране беле крвне ћелије као што су гранулоцити или моноцити. Међутим, са АМЛ, миелобласти ће се ефективно „замрзнути“ у незрелом стању, али ће се и даље умножавати неконтролисано.
За разлику од нормалних ћелија које имају специфичан животни век, ћелије карцинома су у основи „бесмртне“ и наставиће да се реплицирају без краја.
Са АМЛ, крвне ћелије ће на крају истиснути нормалне и чак ометати развој нових белих крвних зрнаца, црвених крвних зрнаца (еритроцита) и тромбоцита (тромбоцита).
АМЛ је за разлику од рођачке акутне лимфоцитне леукемије (АЛЛ) која утиче на другу врсту белих крвних зрнаца познату као лимфоцит. Иако АМЛ првенствено погађа старије одрасле особе, АЛЛ углавном погађа децу узраста од две до пет година.
Рани знаци и симптоми
Симптоми АМЛ су директно повезани са премештањем нормалних крвних зрнаца онколошким. Одсуство нормалних крвних зрнаца може особу учинити рањивом на инфекције и друге болести које би тело иначе могло да спречи.
Илустрације ради, беле крвне ћелије су кључне за имунолошки систем. Црвене крвне ћелије су, насупрот томе, одговорне за преношење кисеоника и уклањање угљен-диоксида из ткива, док су тромбоцити кључни за згрушавање крви.
Исцрпљивање било које од ових ћелија може довести до каскаде симптома, често неспецифичних и тешких за дијагнозу. Примери укључују:
- Недостатак белих крвних зрнаца може повећати ризик од инфекција које неће нестати. Ту спадају симптоми повезани са недостатком леукоцита (леукопенија) или неутрофила (неутропенија).
- Недостатак црвених крвних зрнаца може довести до анемије која се може манифестовати симптомима умора, бледоће, отежаног дисања, главобоље, вртоглавице и слабости.
- Недостатак тромбоцита може довести до тромбоцитопеније и развоја крварења десни, прекомерних модрица или крварења или честих или јаких крварења из носа.
Каснији симптоми у фази
Како болест напредује, могу почети да се развијају и други, све значајнији симптоми. Будући да су ћелије леукемије веће од нормалних белих крвних зрнаца, већа је вероватноћа да ће заглавити у мањим судовима циркулаторног система или да сакупе разне органе тела.
У зависности од места где долази до блокаде, особа може доживети:
- Хлороми, чврста колекција ћелија која се може наизменично развити у масу налик тумору изван коштане сржи, осип сличан плаку или болно крварење и упалу десни
- Леукостаза, хитна медицинска помоћ у којој блокада може довести до симптома сличних можданом удару
- Слатки синдром, болан осип на кожи који се појављује углавном на рукама, глави, ногама и трупу
- Тромбоза дубоких вена (ДВТ) у којој ће се вена зачепити, најчешће на нози
- Плућна емболија (ПЕ), блокада артерије у плућима
- Растезање стомака због накупљања ћелија у слезини и јетри
- Менингеална леукемија манифестује се централним нервним поремећајима као што су главобоља, повраћање, замагљен вид, напади, балансирање проблема и утрнулост лица
Ређе, АМЛ може утицати на бубреге, лимфне чворове, очи или тестисе.
Узроци и фактори ризика
Бројни су фактори ризика повезани са АМЛ. Међутим, ако имате један или чак неколико ових фактора не значи да ћете добити леукемију. До данас још увек не разумемо у потпуности зашто ће неке ћелије одједном постати канцерогене, док друге не.
Оно што знамо је да су ракови узроковани генетском грешком у кодирању која се понекад може догодити када се ћелија подели. Ово називамо мутацијом.Иако велика већина мутација не доводи до рака, постоје случајеви када ће грешка нехотице „искључити“ нешто што се назива ген за супресију тумора који диктира колико дуго ћелија живи. Ако се то догоди, абнормална ћелија се може изненада реплицирати ван контроле.
Са тим је повезан низ фактора ризика:
- Пушење
- Изложеност на радном месту хемикалијама, посебно бензену
- Одређени лекови за хемотерапију рака, укључујући циклофосфамид, мехлоретамин, прокарбазин, хлорамбуцил, мелфалан, бусулфан, кармустин, цисплатин и карбоплатин
- Висока изложеност зрачењу, попут радиотерапије карцинома
- Имати одређене хроничне поремећаје крви као што су мијелопролиферативна болест (МПС) или мијелодиспластични синдроми (МДС)
- Имати одређене урођене поремећаје попут Довновог синдрома, Фанцонијеве анемије и неурофиброматозе типа 1
Из непознатих разлога, мушкарци имају 67 одсто већу вероватноћу да добију АМЛ од жена.
Дијагноза
Ако се сумња на АМЛ, дијагноза обично започиње физичким прегледом и прегледом медицинске и породичне историје те особе. Током прегледа, лекар ће пажљиво обратити пажњу на знакове попут обилних модрица, крварења, инфекције или било каквих абнормалности очију, уста, јетре, слезине или лимфних чворова. Такође ће се извршити комплетна крвна слика (ЦБЦ) како би се идентификовале све абнормалности у саставу крви.
На основу ових налаза, лекар може одредити бројне тестове за потврђивање дијагнозе. То може укључивати:
- Тежња коштане сржи код којих се ћелије коштане сржи извлаче уметањем дуге игле у кост, обично око кука
- Биопсија коштане сржи код којих се већа игла убацује дубоко у кост ради издвајања ћелија
- Лумбална пункција (кичмена мождина) у коју се мала игла убацује између костију кичменог стуба да би се извадила цереброспинална течност (ЦСФ)
- Сликовни тестови као што су рендген, ултразвук или рачунарска томографија (ЦТ)
- Размаз периферне крви у којима се крв прегледава под микроскопом, обично са бојама које не само да истичу ћелије леукемије, већ помажу у разликовању АМЛ и АЛЛ
- Проточна цитометрија код којих се одбрамбени протеини, названи АМЛ антителима, уводе у узорак крви или ликвора како би се потврдило присуство АМЛ ћелија
- Цитогенетика у којој се ћелије леукемије „узгајају“ у лабораторији, а затим испитују под електронским микроскопом да би се идентификовале специфичне мутације према њиховим хромозомским обрасцима
Водич за дискусију о лекару за леукемију
Узмите наш водич за штампу за следећи преглед код лекара који ће вам помоћи да поставите права питања.
Инсценација
Стагеирање рака врши се да би се утврдило у којој мери се рак проширио. То заузврат помаже лекару да одреди одговарајући ток лечења тако да особа није ни подлечена ни претерано лечена. Инсценација такође помаже у предвиђању колико дуго ће особа вероватно преживети након лечења.
Будући да АМЛ не укључује стварање малигног тумора виђеног код других врста карцинома, не може се извести класичном ТНМ (тумор / лимфни чвор / малигни тумор) методологија.
Тренутно се користе две различите методологије за постављање АМЛ: француско-америчко-британска (ФАБ) класификација АМЛ и класификација АМЛ Светске здравствене организације (ВХО).
ФАБ класификација
Француско-америчко-британска (ФАБ) класификација развијена је седамдесетих година прошлог века и поставља болест на основу типа и зрелости погођене ћелије.
Образложење постављања је једноставно: АМЛ ће обично следити образац у коме су незрели миелобласти прве ћелије на које се утиче. Како болест напредује, она ће почети да утиче на мијелобласте у каснијим фазама сазревања, а затим ће напредовати у сазревање белих крвних зрнаца (као што су моноцити и еозинофили) пре него што се пресели у црвене крвне ћелије (еритроцити) и коначно на мегакариобласте (незреле ћелије тромбоцита).
Ова прогресија пружиће патологу информације потребне да би знао колико је рак узнапредовао.
ФАБ постављање се креће од М0 (за рану АМЛ) до М7 (за напредну АМЛ), како следи:
- М0: недиференцирана акутна мијелобластна леукемија
- М1: акутна мијелобластна леукемија са минималним сазревањем
- М2: акутна мијелобластична леукемија са сазревањем
- М3: акутна промелоцитна леукемија
- М4: акутна мијеломоноцитна леукемија
- М4 еос: акутна мијеломоноцитна леукемија са еозинофилијом
- М5: акутна моноцитна леукемија
- М6: акутна еритроцитна леукемија
- М7: акутна мегакариообластична леукемија
Класификација СЗО
Светска здравствена организација развила је ново средство за класификацију АМЛ 2008. године. За разлику од ФАБ система, СЗО класификација узима у обзир специфичне хромозомске мутације пронађене током цитогенетске анализе. Такође утиче на медицинска стања која могу побољшати или погоршати изгледе (прогнозе) погођене особе.
Систем СЗО је далеко динамичнији у процени болести и може се широко поделити на следећи начин:
- АМЛ са понављајућим генетским абнормалностима (што значи специфичне, карактеристичне генетске мутације)
- АМЛ са променама повезаним са мијелодисплазијом (што значи присуство МДС, МДП или других мијелобластичних поремећаја)
- Мијелоидне новотворине повезане са терапијом (што се односи на претходну хемотерапију или терапију зрачењем)
- Мијелоидни сарком (што значи АМЛ праћен хлоромом)
- Пролиферације мијелоида повезане са Довновим синдромом
- Бластична неоплазма дендритичних ћелија плазмоцитоидне ћелије (агресивни облик рака који се карактерише лезијама коже)
- АМЛ није категоризован другачије (у основи седмостепени ФАБ систем са две додатне класификације болести)
Лечење
Ако се дијагностикује АМЛ, облик и трајање лечења у великој мери ће се одредити стадијумом карцинома и општим здрављем појединца.
Типично говорећи, лечење започиње хемотерапијом. То може укључивати лекове старије генерације који могу утицати и на канцерогене и на неканцерогене ћелије и лекове новије генерације који циљају нулу само на ћелије карцинома.
Стандардни режим хемотерапије назива се „7 + 3“, јер се лек за хемотерапију познат као цитарабин даје у континуираној интравенској (ИВ) инфузији током седам дана, након чега следе три узастопна дана другог лека познатог као антрациклин. До 70 процената људи са АМЛ постићи ће ремисију након терапије "7 + 3".
Уз то, мали број ћелија леукемије ће вероватно остати након хемотерапије, што ће довести до релапса у већини случајева. Да би се то избегло, лекари ће прописати текућу терапију на основу резултата особе која је лечила и здравственог стања.
Код особа са добрим дијагностичким показатељима, лечење може обухватати само три до пет курсева интензивне хемотерапије, који се називају консолидованом хемотерапијом.
За оне са високим ризиком од рецидива, можда ће бити потребни други, агресивнији третмани, укључујући трансплантацију матичних ћелија ако се може наћи давалац. Ређе се могу препоручити операција или терапија зрачењем.
Будући да хемотерапија АМЛ обично доводи до озбиљне супресије имуног система, старији пацијенти можда неће моћи да толеришу лечење и уместо тога могу им се пружати мање интензивна хемотерапија или палијативна нега.
Преживљавање
Изгледи за особу која се подвргла лечењу АМЛ могу се значајно разликовати у зависности од стадијума карцинома у време постављања дијагнозе. Али, постоје и други фактори који такође могу предвидети вероватни исход. Међу њима:
- Особе са дијагнозом МДС и МПД имају време преживљавања у распону од девет месеци до 11,8 година, у зависности од тежине поремећаја.
- Одређене хромозомске мутације идентификоване цитогенетиком могу довести до петогодишње стопе преживљавања од само 15 процената до чак 70 процената.
- Особе старије од 60 година које имају повишене нивое лактат дехидрогеназе (што указује на велико оштећење ткива) углавном имају лошије исходе.
Генерално, просечна стопа излечења од АМЛ је између 20 и 45 процената. Стопе трајне ремисије имају тенденцију да буду највише код млађих људи који су способнији да толеришу лечење.
Реч од врло доброг
Ако вам је дијагностикована АМЛ, суочићете се са емоционалним и физичким изазовима које ће можда бити тешко превазићи. Не иди сам. Шансе за успешно суочавање биће далеко побољшане ако изградите мрежу за подршку коју чине вољени, здравствени радници и други који су или прошли или су прошли лечење рака.
Чак и након што сте се подвргли лечењу, страхови од рецидива могу потрајати месецима или чак годинама. Уз подршку, на крају ћете превазићи ове забринутости и научићете да надгледате своје здравље редовним посетама лекару. Уопштено говорећи, ако се рецидив није догодио у року од неколико година, мало је вероватно да ће се АМЛ икада вратити.
Иако не можете ништа предузети да спречите рецидив, здрав начин живота може у великој мери побољшати ваше шансе. То укључује преношење добрих прехрамбених навика, редовно вежбање, одвикавање од пушења и пуно одмора како бисте избегли стрес и умор.
На крају, важно је узимати ствари један по један дан и имати некога коме се можете обратити ако вам икад затреба подршка.