Енциклопедија

Ебстеин аномали

Posted on
Аутор: Peter Berry
Датум Стварања: 12 Август 2021
Ажурирати Датум: 17 Новембар 2024
Anonim
Understanding Ebstein’s Anomaly
Видео: Understanding Ebstein’s Anomaly

Садржај

Ебстеин аномалија је ретки дефект срца у коме су делови трицуспидног вентила абнормални. Трицуспидни вентил раздваја десну доњу срчану комору (десну комору) од десне горње срчане коморе (десна преткомора). У Ебстеиновој аномалији, позиционирање трицуспидног вентила и начин на који он функционише за раздвајање две коморе је ненормалан.


Услов је конгениталан, што значи да је присутан при рођењу.

Узроци

Трикуспидални вентил се обично састоји од три дијела, који се називају летци или преклопи. Летци се отварају како би се крв помакла из десног атрија (горња комора) у десну комору (доња комора) док се срце опушта. Затварају се како би спречили да се крв десно претвори у десну преткомору док срце пумпа.


Код људи са Ебстеин аномалијом, леци се постављају дубље у десну комору уместо у нормалну позицију. Летци су често већи од нормалних. Дефект најчешће узрокује лоше функционисање вентила, а крв може ићи погрешним путем. Уместо да тече у плућа, крв тече натраг у десну преткомору. Резерва протока крви може довести до увећања срца и накупљања течности у телу. Такође може бити сужавање вентила који води до плућа (плућни вентил).

У многим случајевима, људи такође имају рупу у зиду која раздваја две горње коморе срца (атријални септални дефект) и проток крви кроз ову рупу може проузроковати да крв у сиромашној крви оде до тела. Ово може изазвати цијанозу, плаву нијансу коже узроковану крвљу сиромашном кисеоником.


Ебстеинова аномалија се јавља када се беба развија у материци. Тачан узрок је непознат. Употреба одређених лекова (као што су литијум или бензодиазепини) током трудноће може играти улогу. Стање је ретко. То је чешће код белаца.

Симптоми

Абнормалност може бити мала или врло тешка. Дакле, симптоми се могу кретати и од благе до врло тешке. Симптоми се могу развити убрзо након рођења, а могу укључивати плавичасту боју усана и ноктију због ниског нивоа кисеоника у крви. У тешким случајевима беба је веома болесна и има проблема са дисањем. У благим случајевима, погођена особа може бити асимптоматска дуги низ година, понекад чак и трајно.

Симптоми код старије деце могу да укључују:

  • Кашаљ
  • Неуспех да расте
  • Умор
  • Брзо дисање
  • Кратког даха
  • Врло брзо срце

Испити и тестови

Новорођенчад која имају озбиљно цурење преко трицуспидног вентила ће имати веома низак ниво кисеоника у крви и значајно повећање срца. Здравствени радник може да чује абнормалне звукове срца, као што је шум, када слуша груди стетоскопом.


Тестови који могу помоћи у дијагностицирању овог стања укључују:

  • Грудног коша
  • Магнетна резонанција (МРИ) срца
  • Мерење електричне активности срца (ЕКГ)
  • Ултразвук срца (ехокардиограм)

Третман

Лечење зависи од озбиљности дефекта и специфичних симптома. Медицинска нега може укључивати:

  • Лекови који помажу код затајења срца, као што су диуретици.
  • Кисеоник и друга подршка за дисање.
  • Операција за исправљање вентила.
  • Замена трицуспидног вентила. Ово може бити потребно за децу која се и даље погоршавају или имају озбиљније компликације.

Оутлоок (Прогноза)

Уопштено, раније се развијају симптоми, тежа болест.

Неки људи можда немају симптоме или врло благе симптоме. Други се могу погоршати током времена, развијајући плаву боју (цијанозу), затајење срца, блокаду срца или опасне срчане ритмове.

Могуће компликације

Озбиљно цурење може довести до отицања срца и јетре и конгестивног затајења срца.

Остале компликације могу укључивати:

  • Абнормални срчани ритмови (аритмије), укључујући абнормално брзе ритмове (тахиаритмије) и абнормално споре ритмове (брадиаритмије и срчани блок)
  • Крв се згрушава од срца до других делова тела
  • Браин абсцесс

Када контактирати медицинског стручњака

Позовите свог провајдера ако ваше дете развије симптоме овог стања. Одмах потражите медицинску помоћ ако се појаве проблеми са дисањем.

Превенција

Нема познате превенције, осим разговора са лекаром пре трудноће, ако узимате лекове за које се сматра да су повезани са развојем ове болести. Можда ћете бити у стању да спречите неке од компликација болести. На пример, узимање антибиотика пре стоматолошке хирургије може помоћи у спречавању ендокардитиса.

Алтернативе Намес

Ебстеинова аномалија; Ебстеинова малформација; Урођени дефект срца - Ебстеин; Срце рађања - Ебстеин; Цијанотична болест срца - Ебстеин

Имагес


  • Ебстеинова аномалија

Референце

Бхатт АБ, Фостер Е, Куехл К, ет ал. Урођена срчана болест код старије одрасле особе: научна изјава Америчког удружења за срце. Цирцулатион. 2015; 131 (21): 1884-1931. ПМИД: 25896865 ввв.нцби.нлм.них.гов/пубмед/25896865.

Клиегман РМ, Стантон БФ, Ст. ЈВ, Сцхор НФ. Цијанотичне прирођене лезије срца: лезије повезане са смањеним плућним протоком крви. У: Клиегман РМ, Стантон БФ, Ст. ЈВ, Сцхор НФ, едс. Нелсон Тектбоок оф Педиатрицс. 20тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2016: цхап 430.

Варнес ЦА, Виллиамс РГ, Басхоре ТМ, Цхилд ЈС, ет ал. АЦЦ / АХА 2008 смернице за лечење одраслих са урођеним срчаним обољењима: извештај Радне групе Америчког удружења кардиолога / Америчког удружења за срце о смерницама за праксу (одбор за писање за израду смерница за лечење одраслих са урођеним срчаним болестима). Цирцулатион. 2008; 118 (23): е714-е833. ПМИД: 18997169 ввв.нцби.нлм.них.гов/пубмед/18997169.

Вебб ГД, Смаллхорн ЈФ, Тхерриен Ј, Редингтон АН. Урођена болест срца код одраслог и педијатријског пацијента. У: Зипес ДП, Либби П, Бонов РО, Манн ДЛ, Томаселли ГФ, Браунвалд Е, едс. Браунвалдова болест срца: уџбеник кардиоваскуларне медицине. 11тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2019: Поглавље 75.

Датум објављивања 22.2.2018

Ажурирао: Мицхаел А. Цхен, МД, ПхД, ванредни професор медицине, Одељење за кардиологију, Харбоурвиев Медицал Центер, Медицински факултет Универзитета у Вашингтону, Сеаттле, ВА. Прегледали су га и Давид Зиеве, МД, МХА, медицински директор, Бренда Цонаваи, уредница редакције, и А.Д.А.М. Уреднички тим.